Apa artinya diagnosis - penyakit demielinasi otak

Penghancuran selubung mielin sel saraf (neuron) dari SSP atau sistem saraf perifer disebut demielinasi. Penyakit demielinasi terjadi sebagai manifestasi dari kelainan genetik atau penyakit autoimun.

Pengobatan penyakit demielinasi kompleks, tergantung pada stadium penyakit dan karakteristik individu organisme. Sangat tidak mungkin untuk menyembuhkan mereka, dalam kasus eksaserbasi dan perkembangan penyakit, terapi obat ditentukan. Di rumah sakit Yusupov, seorang pasien dapat menjalani prosedur fisioterapi, pijat, dan melakukan senam terapeutik dengan spesialis rumah sakit.

Pengobatan penyakit demielinasi otak

Penyakit demielinasi terdiri dari dua jenis: penghancuran membran neuron akibat cacat genetik dari struktur biokimia mielin dan penghancuran membran neuron karena pengaruh faktor eksternal dan internal, respon sistem kekebalan tubuh terhadap protein yang merupakan bagian dari membran neuron. Sistem kekebalan menganggap mereka sebagai alien dan menyerang, menghancurkan membran neuron. Jenis penyakit ini berkembang dengan penyakit rematik, multiple sclerosis, infeksi kronis dan gangguan lainnya. Infeksi virus tertentu juga merusak selubung mielin, menyebabkan demielinasi otak. Diabetes mellitus, penyakit pada kelenjar tiroid sering menyebabkan kerusakan selubung mielin neuron. Efek patologis pada cangkang memiliki proses tumor dalam tubuh pasien, keracunan bahan kimia.

Perjalanan penyakit demielinasi dapat bersifat monofasik akut, progresif, dan timbul. Jenis penyakit dalam penghancuran membran sel saraf SSP (sistem saraf pusat) bersifat monofokal dan difus. Pada penyakit monofokal, satu lesi terdeteksi, dan pada jenis penyakit difus, beberapa fokus kerusakan jaringan saraf diamati.

Pengobatan penyakit demielinasi otak dilakukan di departemen neurologis rumah sakit Yusupov, di rumah sakit. Ahli saraf meresepkan pengobatan tergantung pada jenis penyakit dan tingkat keparahan kondisi pasien. Perawatan dilakukan dengan menggunakan obat-obatan yang mempengaruhi aktivitas sistem kekebalan tubuh pasien. Pasien dalam kondisi serius sedang menjalani penyerapan cairan - prosedur yang mengurangi intensitas kerusakan membran neuron. Untuk pengobatan penyakit demielinasi otak, terapi hormon, obat-obatan untuk meningkatkan sirkulasi serebral, sitostatika, nootropik, pelemas otot, pelindung saraf, dan obat-obatan lain digunakan. Ketika mendiagnosis penyakit demielinasi, pengobatan mungkin spesifik atau simtomatik.

Penyakit demielinasi: gejala

Gejala penyakit demielinasi tergantung pada struktur di mana kerusakan selubung mielin terjadi - di SSP atau sistem saraf tepi. Ada beberapa penyakit demielinasi berikut yang termasuk dalam kelompok SSP:

• opticoneuromaitis (Penyakit Devic). Hal ini ditandai dengan kerusakan saraf optik, kerusakan jaringan saraf sumsum tulang belakang. Lebih sering wanita sakit daripada pria. Ketika penyakit ini didiagnosis infeksi, demam dan kondisi autoimun sebelum munculnya gejala neurologis. Dengan kekalahan saraf optik berkembang kebutaan sementara atau permanen (satu atau kedua mata), kehilangan sensitivitas, disfungsi kandung kemih, usus, paresis atau kelumpuhan anggota badan. Peningkatan keparahan gejala terjadi dalam dua bulan;
• multiple sclerosis. Multiple sclerosis ditandai oleh lesi fokal otak dan sumsum tulang belakang. Penyakit ini dimanifestasikan oleh penurunan kekuatan otot tungkai, paralisis saraf kranial, tremor, gangguan sensitivitas, koordinasi, ketidakstabilan saat berjalan, disfungsi organ panggul, gangguan penglihatan, fungsi seksual, gangguan intelektual, perubahan perilaku. Pasien mungkin merasakan sensasi terbakar konstan pada anggota badan dan batang tubuh. Sangat sering, pasien mengalami depresi. Multiple sclerosis sering mempengaruhi wanita;
• ensefalomielitis diseminata akut. Ini berkembang sebagai penyakit demielinasi inflamasi akut atau subakut dari sistem saraf pusat karena infeksi atau setelah vaksinasi. Ini ditandai dengan kerusakan monofasik pada sistem saraf dengan pemulihan dalam banyak kasus.

Etiologi penyakit demielinasi masih belum jelas, seringkali penyakit tersebut memiliki etiologi campuran. Cara mengobati penyakit demielinasi otak, dokter dapat memberi tahu setelah melakukan pemeriksaan penuh terhadap pasien, mengingat tingkat keparahan penyakit tersebut.

Diagnosis penyakit demielinasi

Metode yang paling informatif untuk mendiagnosis penyakit demielinasi adalah MRI dari sumsum tulang belakang dan otak, studi tentang cairan serebrospinal pasien untuk keberadaan imunoglobulin oligoclonal. Untuk diagnosis penyakit demielinasi, penelitian dilakukan dengan menggunakan metode potensial yang ditimbulkan. Dengan menggunakan penilaian indikator pendengaran, visual, dan somatosensorik, derajat gangguan fungsi jaringan saraf ditetapkan - transmisi impuls di batang otak, sumsum tulang belakang, di organ penglihatan.

Diagnosis multiple sclerosis menyebabkan kesulitan karena kesamaan gejala dengan gejala penyakit lainnya. Untuk diagnosis multiple sclerosis, laboratorium dan studi radiologis, gambaran klinis penyakit digunakan, cairan serebrospinal diperiksa, dan MRI dilakukan berulang kali, karena tidak selalu memungkinkan untuk membuat diagnosis dalam satu pemeriksaan.

Diagnosis opticoneuromaelitis dilakukan dengan menggunakan MRI, tes laboratorium dan konsultasi dengan dokter spesialis saraf.

Diagnosis ensefalomielitis diseminata akut dilakukan dengan menggunakan studi cairan serebrospinal, di mana pasien didiagnosis dengan pleositosis, konsentrasi tinggi protein myelin dasar. MRI menunjukkan lesi yang luas di otak dan sumsum tulang belakang.

Penyakit otak demielinasi: prognosis

Penyakit demielinasi tidak dapat menerima pengobatan, mekanisme perkembangan penyakit masih belum diketahui. Prognosis tergantung pada bentuk penyakit. Bentuk penyakit yang paling berbahaya dan ganas, menyebabkan kecacatan, laju perkembangannya tidak dapat diprediksi adalah sklerosis multipel progresif primer. Debut penyakit otak penurun demielia paling sering terjadi setelah 40 tahun, setelah 7 tahun, 25% pasien membutuhkan dukungan, dukungan saat bergerak.

Sklerosis multipel progresif sekunder terjadi pada pasien dengan sklerosis multipel. Penyakit ini mulai berkembang, jika pasien mendapati dirinya berada di kursi roda setelah beberapa tahun, maka dalam lima sampai sepuluh tahun, dengan tidak adanya perawatan yang memadai, kematian terjadi.

Sindrom Devika sering menyebabkan kematian. Ensefalomielitis demielinasi akut dapat berakibat fatal pada kasus yang parah, pada sebagian pasien tertentu berakhir dengan pemulihan yang hampir sempurna, kadang-kadang efek residual tetap ada.

Dimungkinkan untuk menyelesaikan diagnosis penyakit pada peralatan diagnostik berteknologi tinggi dari produsen global terkenal di rumah sakit Yusupov.

Profesor, ahli saraf dari kategori tertinggi setelah diagnosis, akan meresepkan pengobatan yang memadai dan efektif. Mendaftar untuk konsultasi melalui telepon.

Penyakit demielinasi otak dan sistem saraf pusat: penyebab perkembangan dan prognosis

Setiap penyakit demielinasi adalah patologi serius, sering kali masalah hidup dan mati. Mengabaikan gejala-gejala pertama mengarah pada pengembangan kelumpuhan, berbagai masalah di otak, organ-organ internal dan seringkali kematian.

Untuk mengecualikan prognosis yang tidak menguntungkan, disarankan untuk mengikuti semua resep dokter, untuk melakukan pemeriksaan tepat waktu.

Demielinisasi

Apa demielinisasi otak akan menjadi jelas jika Anda berbicara secara singkat tentang anatomi dan fisiologi sel saraf.

Impuls saraf berjalan dari satu neuron ke neuron lain, ke organ-organ melalui proses panjang yang disebut akson. Banyak dari ini dilindungi oleh myelin sheath (myelin), yang menyediakan transmisi impuls cepat. Pada 30% terdiri dari protein, sisanya dalam komposisi - lipid.

Mekanisme pengembangan

Dalam beberapa situasi, kehancuran selubung mielin terjadi, yang menunjukkan demielinasi. Dua faktor utama mengarah pada pengembangan proses ini. Yang pertama dikaitkan dengan kecenderungan genetik. Tanpa pengaruh faktor yang jelas, beberapa gen memulai sintesis antibodi dan kompleks imun. Antibodi yang dihasilkan mampu menembus penghalang hemato-ensefalitis dan menyebabkan kerusakan mielin.

Di jantung proses lain adalah infeksi. Tubuh mulai memproduksi antibodi yang menghancurkan protein mikroorganisme. Namun, dalam beberapa kasus, protein bakteri patologis dan sel saraf dianggap identik. Kebingungan terjadi dan tubuh menginfeksi neuronnya sendiri.

Pada tahap awal kekalahan, prosesnya bisa dihentikan dan dibalik. Seiring waktu, penghancuran shell sampai sedemikian rupa sehingga benar-benar menghilang, memamerkan akson. Substansi untuk transmisi impuls menghilang.

Alasan

Dasar dari patologi demielinasi adalah alasan utama berikut:

• Genetik. Pada beberapa pasien, mutasi gen yang bertanggung jawab atas protein selubung mielin, imunoglobulin, dan kromosom keenam dicatat.
• Proses infeksi. Diluncurkan oleh penyakit Lyme, infeksi rubella, cytomegalovirus.
• Keracunan. Penggunaan jangka panjang dari alkohol, obat-obatan, zat psikotropika, paparan unsur kimia.
• Gangguan metabolisme. Karena diabetes, ada kerusakan pada sel-sel saraf, yang menyebabkan kematian selubung mielin.
• Neoplasma.
• Stres.

Baru-baru ini, semakin banyak ilmuwan percaya bahwa mekanisme asal dan perkembangan digabungkan. Terhadap latar belakang kondisionalitas herediter di bawah pengaruh lingkungan dan patologi, penyakit demielinasi otak berkembang.

Perlu dicatat bahwa paling sering mereka terjadi di Eropa, beberapa bagian Amerika Serikat, pusat Rusia dan Siberia. Mereka kurang umum di antara populasi Asia, Afrika, dan Australia.

Klasifikasi

Menggambarkan demielinasi, dokter berbicara tentang myelinoclasia, gangguan membran neuronal karena faktor gen.

Lesi yang terjadi karena penyakit pada organ lain menunjukkan mielinopati.

Fokus patologis terjadi di otak, tulang belakang, bagian perifer dari sistem saraf. Mereka mungkin memiliki karakter umum - dalam hal ini, kerusakan memengaruhi membran di berbagai bagian tubuh. Dengan lesi yang terisolasi diamati di daerah terbatas.

Penyakit

Dalam praktik medis, ada beberapa penyakit yang ditandai oleh proses demielinasi otak.

Ini termasuk multiple sclerosis - dalam bentuk ini paling sering terjadi. Manifestasi lain termasuk patologi Marburg, Devik, leukukoensefalopati multifokal progresif, sindrom Guillain-Barré.

Sklerosis multipel

Sekitar 2 juta orang menderita multiple sclerosis. Dalam lebih dari setengah kasus, patologi berkembang pada orang berusia 20 hingga 40 tahun. Ini berkembang perlahan, jadi tanda-tanda pertama ditemukan hanya setelah beberapa tahun. Baru-baru ini, ia didiagnosis pada anak-anak dari 10 hingga 12 tahun. Ini lebih sering terjadi pada wanita, penduduk kota. Sakit lebih banyak orang yang tinggal jauh dari garis katulistiwa.

Diagnosis penyakit dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Pada saat yang sama beberapa fokus demielinasi terdeteksi. Kebanyakan mereka ditemukan di materi putih otak. Pada saat yang sama, plak segar dan lama hidup berdampingan. Ini adalah tanda dari proses yang sedang berlangsung yang menjelaskan sifat progresif dari patologi.

Pasien mengalami kelumpuhan, refleks tendon meningkat, kejang lokal terjadi. Keterampilan motorik halus menderita, menelan, suara, bicara, sensitivitas, kemampuan menjaga keseimbangan terganggu. Jika saraf optik terpengaruh, penglihatan, persepsi warna berkurang.

Seseorang menjadi mudah tersinggung, mudah depresi, apatis. Terkadang, sebaliknya, ada serangan euforia. Gangguan pada bidang kognitif secara bertahap meningkat.

Prognosis dianggap relatif menguntungkan jika penyakit pada tahap awal hanya mempengaruhi saraf sensorik dan optik. Kekalahan neuron motorik menyebabkan kerusakan fungsi otak dan bagian-bagiannya: sistem otak kecil, piramidal, dan ekstrapiramidal.

Penyakit Marburg

Perjalanan demielinasi akut, yang mengarah pada kematian, mencirikan penyakit Marburg. Menurut beberapa peneliti, patologi adalah varian multiple sclerosis. Pada tahap pertama, kerusakan terjadi terutama pada batang otak, dan juga pada jalur konduksi, ini karena sifatnya yang sementara.

Penyakit ini mulai memanifestasikan dirinya sebagai peradangan normal, disertai demam. Kejang dapat terjadi. Dalam waktu singkat di daerah yang terkena adalah zat mielin. Gangguan gerakan muncul, sensitivitas menderita, tekanan intrakranial meningkat, prosesnya disertai dengan muntah. Pasien mengeluh sakit kepala parah.

Penyakit Devika

Patologi dikaitkan dengan demielinasi sumsum tulang belakang dan proses saraf visual. Paralisis berkembang dengan cepat, gangguan sensitivitas dicatat, dan organ-organ yang terletak di daerah panggul terganggu. Kerusakan saraf optik menyebabkan kebutaan.

Prognosisnya buruk, terutama untuk orang dewasa.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Sebagian besar pada orang yang lebih tua, ada tanda-tanda penyakit demielinasi sistem saraf pusat yang mengkarakterisasi leukukoensefalopati multifokal progresif.

Kerusakan serabut saraf menyebabkan paresis, terjadinya gerakan tak disengaja, gangguan koordinasi, berkurangnya kecerdasan dalam waktu singkat. Dalam kasus yang parah, demensia berkembang.

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barre memiliki perkembangan yang sama. Lebih banyak saraf perifer yang terpengaruh. Pasien, kebanyakan pria, menderita paresis. Mereka menderita sakit parah pada otot, tulang, dan sendi. Tanda-tanda aritmia, perubahan tekanan, keringat yang berlebihan berbicara tentang disfungsi sistem vegetatif.

Gejala

Manifestasi utama penyakit demielinasi sistem saraf meliputi:

• Gangguan gerakan. Ada paresis, tremor, gerakan tak sadar, peningkatan kekakuan otot. Diamati koordinasi koordinasi, menelan.
• Neurologis. Kejang epilepsi dapat terjadi.
• Hilangnya sensasi Pasien merasakan suhu, getaran, tekanan salah.
• Organ internal. Ada inkontinensia urin, buang air besar.
• Gangguan psiko-emosional. Pasien mencatat penyempitan kecerdasan, halusinasi, peningkatan pelupa.
• Visual Kerusakan visual terdeteksi, persepsi warna dan kecerahan terganggu. Mereka sering muncul terlebih dahulu.
• Secara keseluruhan kesejahteraan. Orang itu cepat lelah, menjadi mengantuk.

Diagnostik

Metode utama untuk mendeteksi fokus demielinasi otak adalah pencitraan resonansi magnetik. Hal ini memungkinkan Anda untuk membuat gambaran penyakit yang akurat. Pengenalan agen kontras menguraikan mereka dengan lebih jelas, memungkinkan Anda untuk mengisolasi lesi baru dari materi putih otak.

Metode pemeriksaan lain termasuk sampel darah, studi cairan serebrospinal.

Perawatan

Tujuan utama pengobatan adalah untuk memperlambat penghancuran selubung mielin sel saraf, menormalkan fungsi sistem kekebalan tubuh, melawan antibodi yang menginfeksi mielin.

Efek imunostimulasi dan antivirus memiliki interferon. Mereka mengaktifkan fagositosis, membuat tubuh lebih tahan terhadap infeksi. Ditugaskan ke Copaxone, Betaferon. Pemberian intramuskuler diindikasikan.

Imunoglobulin (ImBio, Sandoglobulin) mengimbangi antibodi alami manusia, meningkatkan kemampuan pasien untuk melawan virus. Diangkat terutama dalam periode eksaserbasi, diberikan secara intravena.

Dexamethasone dan Prednisalone diresepkan untuk terapi hormon. Mereka menyebabkan penurunan produksi protein antimyelin dan mencegah perkembangan peradangan.

Untuk menekan proses kekebalan pada kasus yang parah, sitostatika digunakan. Kelompok ini termasuk, misalnya, Cyclophosphamide.

Selain pengobatan, plasmapheresis juga digunakan. Tujuan dari prosedur ini adalah pemurnian darah, penghilangan antibodi dan racun darinya.

Cairan tulang belakang sedang dibersihkan. Selama prosedur, cairan dilewatkan melalui filter untuk membersihkannya dari antibodi.

Peneliti modern merawat sel punca, mencoba menerapkan pengetahuan dan pengalaman biologi gen. Namun, dalam kebanyakan kasus, tidak mungkin untuk menghentikan demielinasi sepenuhnya.

Bagian penting dari perawatan adalah simtomatik. Terapi ditujukan untuk meningkatkan kualitas dan durasi hidup pasien. Obat-obatan nootropik diresepkan (Piracetam). Tindakan mereka dikaitkan dengan peningkatan aktivitas mental, peningkatan perhatian dan memori.

Obat antikonvulsan mengurangi kejang otot dan rasa sakit yang terkait. Ini adalah Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Untuk menghilangkan kekakuan, perelaksasi otot diresepkan (Mydocalm).

Gejala psiko-emosional yang khas melemah ketika mengambil antidepresan, obat penenang.

Ramalan

Penyakit demielinasi yang ditemukan pada tahap awal perkembangan dapat dihentikan atau diperlambat. Proses yang sangat mempengaruhi sistem saraf pusat memiliki arah dan prognosis yang kurang menguntungkan. Dalam kasus patologi Marburg dan Devik, kematian terjadi dalam hitungan bulan. Pada sindrom Guillain-Barre, prognosisnya cukup baik.

Predisposisi herediter, infeksi, dan gangguan metabolisme mengakibatkan kerusakan pada selubung mielin sel-sel otak, sumsum tulang belakang, dan saraf perifer. Prosesnya disertai dengan perkembangan penyakit serius, banyak di antaranya fatal. Untuk menghentikan kerusakan otak obat yang diresepkan, dirancang untuk mengurangi kecepatan dan perkembangan demielinasi. Tujuan utama dari pengobatan simtomatik adalah untuk meringankan gejala, meningkatkan aktivitas mental, mengurangi rasa sakit, gerakan tidak sadar.

Sumber-sumber berikut digunakan untuk menyiapkan artikel:

Ponomarev V.V. Penyakit demielinasi sistem saraf: klinik, diagnosis dan teknologi perawatan modern // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinating penyakit pada sistem saraf dan kemungkinan terapi diferensial dalam periode akut dan subakut // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Diagnosis awal penyakit demielinasi sistem saraf pusat berdasarkan tomografi koherensi optik dari fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnosis dan diagnosis diferensial penyakit demielinasi inflamasi idiopatik sistem saraf pusat // Perpustakaan disertasi elektronik - 2004.

Penyakit Demyelinating SSP: Klasifikasi, Gejala dan Penyebab

1. Definisi 2. Analogi domestik 3. Etiologi dan penyebab proses 4. Klasifikasi 5. Patogenesis 6. Klinik 7. Multiple sclerosis 8. Devic's opticomyelitis 9. Sclerosis konsentris balo, atau leukoencephalitis konsentris periaxial 10. OREM, juga dikenal sebagai ensefalomielitis diseminata akut, atau penyakit Marburg 11. Sindrom Guillain-Barre 12. Pengobatan

Sejarah studi penyakit demielinasi berawal dari ahli saraf Perancis Jean - Martin Charcot. Sesaat sebelum penghapusan perbudakan di Kekaisaran Rusia, pada tahun 1856, ia memilih tanda-tanda khusus penyakit ini, yang disebut "multiple sclerosis". Kemudian ternyata bahwa dasar dari hal ini dan sejumlah penyakit lain adalah perubahan spesifik pada materi putih.

Kekalahan ini disebut demielinasi. Apa itu Ini adalah proses patologis di mana penghancuran selubung mielin dari jalur sistem saraf pusat dimulai. Multiple sclerosis telah dan tetap menjadi penyakit utama pada kelompok ini dengan frekuensi kejadian tertinggi. Prevalensinya di dunia dan sifat kerusakan pada sistem saraf adalah objek penelitian di banyak negara. Kita akan berbicara tentang apa itu patologi demielinasi dari sistem saraf pusat, bagaimana awalnya, penyakit apa yang muncul pada orang dewasa dan anak-anak, dan bagaimana itu dirawat.

Definisi

Seperti disebutkan di atas, penyakit demielinasi adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh penghancuran materi putih otak dan sumsum tulang belakang (lebih tepatnya, selubung mielin sel saraf), dan berbagai tanda klinis terkait yang disebabkan oleh kerusakan impuls saraf.

Perubahan-perubahan ini hanya menyangkut selubung mielin dari serabut saraf. Kita tidak boleh lupa bahwa jalur otak dan sumsum tulang belakang, sebenarnya - ini adalah kabel biologis. Mereka membutuhkan isolasi yang andal.

Analogi rumah tangga

Bayangkan sebuah kabel tebal, yang terdiri dari beberapa ratus kabel individu, memberi makan seluruh blok atau lingkungan, kehilangan isolasi di beberapa tempat, misalnya, "dimakan oleh tikus". Akibatnya, di banyak apartemen akan ada berbagai "gejala" lesi. Kadang-kadang akan mematikan lampu, mematikan TV, lemari es, AC. Di apartemen lain hanya gelap, tungku listrik dan pemanas tidak akan menyala. Air naik di ruang bawah tanah, ketika pompa dimatikan, dan suara berderak terdengar dari kotak trafo, dan Anda berbau seperti ozon.

Beberapa tanda ini, yang pada pandangan pertama tidak terhubung di tempat dan dalam waktu satu sama lain, bagaimanapun, memiliki sifat yang sama dan lokalisasi lesi yang tepat, yang terdiri dari tidak adanya "fokus" tidak adanya isolasi dalam kabel tunggal. Inilah tepatnya patologi sistem saraf pusat, yang bersifat demielinasi.

Proses disosiasi tanda-tanda penyakit di tempat dan waktu disebut "diseminasi". Istilah ini juga diperkenalkan oleh Charcot, mencoba memahami bagaimana kerusakan pada sistem saraf dikembangkan dalam multiple sclerosis. Oleh karena itu, nama modern untuk multiple sclerosis - SD (sclerosis disbatus). Kehadiran penyebaran sangat penting, karena membantu membuat diagnosis yang benar.

Etiologi dan penyebab proses

Penyebab penyakit demielinasi belum sepenuhnya dipahami. "Pilar" utama, multiple sclerosis, dapat disebabkan oleh gangguan kekebalan tubuh dan berbagai infeksi, situasi ekologis, luasnya geografis tempat tinggal, serta kecenderungan genetik terhadap "kegagalan" dalam sistem kekebalan ketika "kode herediter" terpengaruh.

Sangat menarik bahwa patologi seperti multiple sclerosis "mencintai" lintang utara. Semakin jauh dari garis khatulistiwa, semakin tinggi tingkat kejadiannya. Terkadang faktor pemicu disebut stres yang kuat dan berkepanjangan, pengalaman merokok yang lama, dan bahkan vaksinasi terhadap virus hepatitis.

Terkadang perubahan materi putih terjadi di usia tua, sesuai dengan jenis demensia. Dalam kasus lain, debut penyakit mungkin merupakan penyakit autoimun, di mana terjadi demielinasi sekunder, seperti pada penyakit Devic.

Ada hubungan yang lebih jelas dengan infeksi yang ditransfer (usus, pernapasan) dalam kasus kerusakan parah pada seluruh sistem saraf - naiknya ensefalomielloraradikuloneuritis akut, atau sindrom Guillain-Barre, yang dapat terjadi dengan cara kelumpuhan Landry yang menaik.

Ada peningkatan frekuensi penyakit ini pada orang yang menderita alkoholisme kronis, tampaknya karena kerusakan beracun pada saraf.

Akhirnya, ada penyakit di mana penghancuran serat-serat materi putih terjadi tanpa alasan yang jelas, misalnya, dalam sclerosis konsentris Balo.

Selain itu, proses penghancuran mielin aktif terjadi selama periode tersier sifilis, dalam hal sumsum tulang belakang dan kelumpuhan progresif.

Dari sini kita dapat menyimpulkan bahwa diagnosis penyakit demielinasi pada data anamnestik hampir tidak mungkin, dan Anda hanya dapat fokus pada gejala, sifat lesi sistem saraf, dan metode instrumental. Dan hanya dalam kasus yang jarang terjadi, infeksi, atau gangguan kekebalan tubuh dapat berkontribusi pada perkembangan penyakit-penyakit polietiologis dan multifaktorial ini.

Klasifikasi

Banyak, termasuk lesi multifokal mielin di berbagai departemen, serta berbagai tanda-tanda klinis, membutuhkan pendekatan baru. Klasifikasi ICD-10 saat ini memiliki kelompok ini di bagian penyakit saraf, tetapi menyoroti multiple sclerosis "G35", sebagai penyakit yang paling sering, kode ini juga digunakan lebih sering daripada yang lain. Sisa penyakit ICD ada di subkelompok yang terpisah, tetapi bahkan di rumah sakit neurologis khusus, diagnosis ini jarang digunakan. Dan secara umum, para ahli tahu bahwa ICD-10 cukup tidak sempurna.

Klasifikasi terpisah dari "perwakilan" utama - multiple sclerosis - juga sangat luas. Sedemikian rupa sehingga ada klasifikasi klasifikasi yang didedikasikan hanya untuk penyakit ini. Nilailah sendiri: Anda dapat menemukan kelompok tanda yang serupa pada morfologi dan lokalisasi perubahan substansi otak, tingkat penghancuran selubung mielin (tingkat keparahan). Ini dapat diklasifikasikan menurut aliran (remitting, intermiten, progresif, jenis lainnya). Akhirnya, ada skala kecacatan EDSS yang sangat besar dalam multiple sclerosis, yang mengevaluasi hampir semua hal (keseimbangan, perawatan diri, kelumpuhan, gaya berjalan, gangguan panggul), dan untuk bekerja dengan skala ini, dokter harus lulus ujian khusus.

Patogenesis

Penghancuran mielin mendasari patogenesis semua penyakit. Perubahan ini menumpuk secara bertahap, yang mengarah ke manifestasi klinis. Namun demikian, ada hubungan tertentu dan wajib dalam pengembangan semua penyakit kelompok ini, tetapi kami akan mempertimbangkan patogenesis pada contoh MS:

Menariknya, dengan penyakit-penyakit ini, proses kebalikan dari memproduksi mielin adalah mungkin - remielinisasi, atau pemulihan bertahap dari selubung serat saraf. Tetapi itu terjadi sangat lambat, dan benar-benar berhenti selama perjalanan penyakit yang panjang.

Klinik

Gejala penyakit demielinasi sangat beragam sehingga penyajiannya yang terperinci akan memakan jumlah yang sangat besar. Selain itu, pada orang dewasa dan anak-anak mungkin ada perbedaan yang signifikan dalam sifat perjalanan penyakit. Oleh karena itu, kami membatasi diri pada enumerasi sederhana kelompok gejala khas berbagai penyakit.

Sklerosis multipel

Tanda-tanda awal mengidentifikasi "penemu" penyakit. Mereka dikenal sebagai "triad Charcot": nystagmus, ucapan melantunkan, tremor disengaja. Gejala okulomotor dalam bentuk ghosting di mata, ophthalmoplegia eksternal dan internal sudah terlihat pada tahap awal penyakit. Pasien melihat perubahan fungsi organ panggul: ada keinginan imperatif, atau retensi urin.

Juga dalam neurologis klasik ada tambahan "triad Charcot" - memucatnya bagian temporal dari cakram saraf optik, dan tidak adanya refleks perut.

Dengan perkembangan lebih lanjut, berbagai tanda muncul:

• paresis saraf wajah, atau neuralgia trigeminal;
• gangguan keseimbangan, pendengaran, pusing;
• gangguan serebelar: asinsnergia Babinsky, adiadochokinesis, tremor disengaja, gangguan pada posisi Romberg,
• gejala piramidal: berbagai kelumpuhan dan paresis, kelemahan pada tungkai, peningkatan tonus tipe piramidal;
• gangguan sensitivitas (taktil, nyeri, suhu).

Gangguan mental, dalam bentuk euforia, menangis, jarang diamati. Seringkali mengembangkan depresi, yang secara signifikan memperburuk perjalanan penyakit.

Penting bahwa dengan kekalahan zat putih, epiprip tidak pernah terjadi. Karena itu, jika seorang pasien dengan penyakit demielinasi memiliki episyndrome, maka mungkin ada ensefalitis sekunder yang melibatkan korteks serebral.

Tomogram MRI menyajikan gambaran karakteristik fokus demielinasi, yang menjadi dasar diagnosis akhir. Lokasi periventrikular karakteristik terlihat (dekat ventrikel).

Opticomyelitis Devika

Gejala pada penyakit ini menunjukkan bahwa kerusakan pada selubung serabut saraf terjadi di daerah saraf optik. Awalnya, ada penurunan ketajaman visual, bahkan mungkin menjadi kerugian total. Setelah beberapa waktu (satu atau dua tahun), lesi parah pada sumsum tulang belakang muncul, dalam bentuk mielitis, dengan kelumpuhan di bawah lesi, gangguan panggul dan kecacatan yang dalam. Dalam kasus yang jarang terjadi, nekrosis sumsum tulang belakang dapat terjadi tanpa kemungkinan pemulihan. Penyakit ini jarang, didiagnosis hanya pada orang dewasa, tidak ada kasus anak-anak yang dicatat.

Sclerosis konsentrik balo, atau leukoensefalitis konsentrik periaxial

Tidak seperti penyakit Devik, serat-serat di belahan otak rusak, penyakit ini berkembang dengan buruk, dan dengan cepat menyebabkan kematian. Melayu Sakit, Filipina. Secara keseluruhan sejarah mengungkapkan tidak lebih dari 70 kasus. Menariknya, batang otak tidak terpengaruh.

Mulai akut dengan demam. Kemudian melumpuhkan dan paresis, epilepsi, gangguan mental dengan cepat berkembang, ketajaman visual menurun, kebutaan dan perubahan kepribadian kasar muncul. Kematian datang dalam beberapa bulan. Kode ICD-10 G37.5

MRI jelas menunjukkan lingkaran konsentris, mirip dengan potongan simpul kayu.

WECM, itu adalah ensefalomielitis diseminata akut, atau penyakit Marburg.

Dalam beberapa kasus, penyakit OREM dan Marburg dianggap sebagai penyakit yang berbeda: OREM mungkin lebih menguntungkan, tetapi memiliki sifat kambuh secara kronis.

Seperti yang terlihat pada MRI, lesi yang besar dan konfluen dengan akumulasi kontras yang baik terlihat. Dalam Multiple Sclerosis, biasanya tidak ada kecenderungan untuk menggabungkan mereka. Diagnostik didasarkan pada fenomena ini, serta pada perjalanan penyakit.

Sindrom Guillain - Barre

Perawatan

Terapi penyakit ini rumit dan panjang. Dengan demikian, pengobatan sindrom Guillain - Barre termasuk plasmapheresis, pengenalan imunoglobulin. Perawatan yang paling berkembang untuk multiple sclerosis. Terapi berikut diterapkan:

Selain itu, pengobatan simtomatik diperlukan: kelumpuhan dan paresis, kelainan kelenturan, pengobatan dan pencegahan gangguan buang air kecil dan infeksi saluran kemih diperlukan. Peran penting diberikan untuk rehabilitasi, revitalisasi pasien.

Konsep modern dari multiple sclerosis adalah penyakit yang pasti menyebabkan kecacatan. Tetapi periode remisi jangka panjang, yang dapat menunda perkembangan disabilitas, jika perawatan yang tepat dimulai tepat waktu, bisa puluhan tahun. Ini berarti bahwa dengan berkembangnya tanda-tanda penyakit dalam 20 tahun, Anda kadang-kadang dapat mempertahankan kehidupan yang aktif dan memuaskan hingga 60 tahun dengan tanda-tanda cacat minimal (misalnya, ketidakmampuan untuk berlari cepat).

Kesimpulannya, kita dapat mengatakan bahwa kelompok penyakit demielinasi sangat beragam. Perspektif yang sangat menarik tentang revitalisasi proses remielinasi menggunakan teknologi seluler. Jadi, menurut penelitian modern, autotransplantasi sel induk sepenuhnya dapat menyembuhkan hewan laboratorium dari tanda-tanda multiple sclerosis. Sudah waktunya bagi orang-orang.

Apa itu penyakit demielinasi?

Penyakit demielinasi membentuk kelompok besar patologi yang bersifat neurologis. Mendiagnosis dan merawat data penyakit cukup rumit, tetapi hasil dari banyak ilmuwan penelitian dapat bergerak maju ke arah peningkatan efisiensi. Keberhasilan telah dicapai dalam metode diagnosis dini, dan skema dan metode pengobatan modern menawarkan harapan untuk perpanjangan hidup, untuk pemulihan penuh atau sebagian.

Penyebab dan mekanisme demielinasi

Dalam tubuh manusia, sistem saraf terbentuk dari dua bagian - pusat (otak dan sumsum tulang belakang) dan perifer (beberapa cabang dan simpul saraf). Mekanisme pengaturan yang disesuaikan bekerja dengan cara ini: impuls yang diproduksi di reseptor sistem perifer di bawah pengaruh faktor-faktor eksternal ditransmisikan ke pusat-pusat saraf sumsum tulang belakang, dari mana mereka dikirim ke pusat-pusat saraf otak. Pulsa kontrol setelah pemrosesan sinyal di otak dikirim turun garis turun lagi ke sumsum tulang belakang, dari mana ia didistribusikan ke organ-organ yang bekerja.

Fungsi normal seluruh organisme sangat tergantung pada kecepatan dan kualitas transmisi sinyal listrik di sepanjang serabut saraf, baik dalam arah naik dan turun. Untuk memastikan isolasi listrik, akson dari sebagian besar neuron ditutupi dengan selubung mielin protein-lipid. Ini dibentuk oleh sel glial, dan di bagian perifer dari sel Schwann, dan di CNS - oligodendrocytes.

Selain fungsi isolasi listrik, selubung mielin memberikan peningkatan laju transmisi pulsa karena adanya intersepsi Ranvier di dalamnya untuk sirkulasi arus ionik. Pada akhirnya, kecepatan sinyal dalam serat mielin meningkat 7-9 kali.

Apa itu proses demielinasi?

Di bawah pengaruh sejumlah faktor, proses penghancuran mielin, yang disebut demielinasi, dapat dimulai. Sebagai akibat dari kerusakan pada selubung pelindung, serabut saraf menjadi telanjang, laju transmisi sinyal melambat. Ketika patologi berkembang, saraf itu sendiri mulai runtuh, yang menyebabkan hilangnya kapasitas transmisi. Jika pada awalnya penyakit ini dapat diobati dan mielinisasi akson dipulihkan, maka cacat yang ireversibel terbentuk pada stadium lanjut, meskipun beberapa teknik modern memungkinkan kita untuk berdebat dengan pendapat ini.

Mekanisme etiologis demielinasi dikaitkan dengan anomali dari fungsi sistem autoimun. Pada titik tertentu, ia mulai menganggap protein mielin sebagai asing, menghasilkan antibodi terhadapnya. Menembus penghalang hemato-encephalic, mereka menghasilkan proses inflamasi pada selubung mielin, yang mengarah pada kehancurannya.

Dalam etiologi proses ada 2 bidang utama:

1. Myelinoclasia - pelanggaran sistem autoimun terjadi di bawah pengaruh faktor eksogen. Myelin dihancurkan karena aktivitas antibodi yang sesuai yang telah muncul dalam darah.
2. Mielinopati - pelanggaran produksi mielin, ditetapkan pada tingkat genetik. Anomali kongenital dari struktur biokimia zat menyebabkan fakta bahwa ia dianggap sebagai unsur patogen? dan menyebabkan respons aktif sistem kekebalan tubuh.

Alasan berikut disorot yang dapat memicu proses demielinasi:

• Kerusakan sistem kekebalan tubuh, yang dapat disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubella), stres psikologis yang berlebihan dan stres berat, keracunan tubuh, keracunan bahan kimia, faktor lingkungan, pola makan yang buruk.
• Neuroinfection. Beberapa patogen (seringkali virus), menembus ke myelin, mengarah pada fakta bahwa protein myelin itu sendiri menjadi target sistem kekebalan tubuh.
• Gangguan pada proses metabolisme yang dapat mengganggu struktur mielin. Fenomena ini disebabkan oleh diabetes dan kelainan tiroid.
• Gangguan paraneoplastik. Mereka terjadi sebagai akibat dari perkembangan tumor kanker.

BANTUAN! Dari catatan khusus adalah mekanisme demielinasi yang terkait dengan lesi infeksi. Biasanya, reaksi sistem kekebalan hanya bertujuan menekan organisme patogen. Namun, beberapa dari mereka memiliki tingkat kemiripan yang tinggi dengan protein myelin, dan sistem autoimun membingungkan mereka, mulai melawan sel mereka sendiri, menghancurkan selubung mielin.

Jenis penyakit demielinasi

Mengingat penataan sistem saraf manusia, 2 jenis patologi dibedakan:

1. Demyelinating penyakit pada sistem saraf pusat. Penyakit semacam itu memiliki kode ICD 10 dari G35 ke G37. Mereka termasuk kerusakan pada organ-organ sistem saraf pusat, yaitu otak dan sumsum tulang belakang. Patologi tipe ini menyebabkan manifestasi dari hampir semua varian tipe neurologis dari gejala. Deteksinya terhambat oleh tidak adanya gejala dominan, menghasilkan gambaran klinis yang kabur. Mekanisme etiologis paling sering didasarkan pada prinsip-prinsip myelinoclast, dan lesi di alam bersifat menyebar dengan pembentukan beberapa lesi. Pada saat yang sama, perkembangan zona lambat, yang menyebabkan peningkatan gejala secara bertahap. Contoh paling khas adalah multiple sclerosis.
2. Demyelinating penyakit pada sistem perifer. Jenis patologi berkembang dengan kekalahan proses saraf dan kelenjar getah bening. Paling sering mereka berhubungan dengan masalah tulang belakang, dan perkembangan penyakit diamati ketika serat dicubit oleh vertebra (terutama dengan hernia intervertebralis). Ketika pelanggaran saraf, lalu lintas mereka terganggu, yang menyebabkan kematian neuron kecil, yang bertanggung jawab untuk rasa sakit. Sampai kematian neuron alfa, lesi perifer bersifat reversibel dan dapat dipulihkan.

Klasifikasi penyakit sepanjang kursus meliputi bentuk monofasik akut, remisi dan akut. Menurut tingkat kerusakan, monofokal (lesi tunggal), multifokal (banyak lesi) dan difus (lesi luas tanpa batas yang jelas dari lesi) jenis patologi dibedakan.

Penyebab patologi

Penyakit demielinasi disebabkan oleh kerusakan pada selubung myelin akson saraf. Faktor endogen dan eksogen di atas yang menyebabkan proses demielinasi menjadi penyebab utama penyakit. Berdasarkan sifat dari faktor-faktor yang memprovokasi, penyakit-penyakit tersebut dibagi menjadi bentuk primer (polyencephalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) dan sekunder (vaksin, parainfection setelah flu, campak, dan beberapa penyakit lainnya).

Gejala

Gejala penyakit dan tanda-tanda MR tergantung pada lokalisasi lesi. Secara umum, gejala dapat dibagi menjadi beberapa kategori:

• Gangguan fungsi motorik - paresis dan kelumpuhan, refleks abnormal.
• Tanda-tanda lesi otak kecil adalah pelanggaran orientasi dan koordinasi, kelumpuhan yang sifatnya spastik.
• Kerusakan pada batang otak - pelanggaran bicara dan kemampuan menelan, imobilitas bola mata.
• Pelanggaran sensitivitas kulit.
• Perubahan fungsi sistem urogenital dan organ panggul - inkontinensia urin, masalah kemih.
• Masalah mata - hilangnya sebagian atau seluruh penglihatan, penurunan ketajaman visual.
• Gangguan kognitif - kehilangan memori, mengurangi kecepatan berpikir dan perhatian.

Penyakit demielinasi otak menyebabkan cacat tipe neurologis yang terus meningkat dan terus-menerus, yang mengarah pada perubahan perilaku manusia, penurunan kesejahteraan umum, penurunan kinerja. Tahap yang diabaikan penuh dengan konsekuensi yang tragis (gagal jantung, gangguan pernapasan).

Penyakit yang paling umum disebabkan oleh proses demielinasi

Patologi umum demielinasi berikut dapat dibedakan:

• Sklerosis multipel. Ini adalah perwakilan utama penyakit demyenizing pada sistem saraf pusat. Penyakit ini memiliki gejala yang luas, dan tanda-tanda pertama ditemukan pada orang muda (22-25 tahun). Lebih sering ditemukan pada wanita. Tanda-tanda awalnya adalah mata bergetar, gangguan bicara, masalah dengan buang air kecil.
• Ensefalomielitis difus akut (ODEM). Ini ditandai dengan gangguan otak. Penyebab paling umum adalah infeksi virus.
• Sclerosis tersebar luas. Otak dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Kematian terjadi setelah 5-8 tahun sakit.
• Optikonuroma akut (penyakit Devic). Ini memiliki kursus akut dengan kerusakan mata. Memiliki risiko kematian yang tinggi.
• Sclerosis konsentrik (penyakit Balo). Sangat akut tentunya dengan kelumpuhan dan epilepsi. Kematian diperbaiki setelah 6-9 bulan.
• Leukodistrofi - sekelompok patologi, karena perkembangan proses di medula putih. Mekanisme ini terkait dengan mielinopati.
• Leucoencephalopathy. Prognosis kelangsungan hidup adalah 1-1,5 tahun. Ini berkembang dengan penurunan kekebalan yang signifikan, khususnya dengan HIV.
• Leukencephalitis periaxial jenis difus. Mengacu pada patologi keturunan. Penyakit ini berkembang pesat, dan harapan hidup tidak melebihi 2 tahun.
• Myelopathy - mencuri tulang belakang, penyakit Canavan dan beberapa patologi lain dengan lesi sumsum tulang belakang.
• Sindrom Guillain-Barre. Ini adalah perwakilan dari penyakit pada sistem perifer. Dapat menyebabkan kelumpuhan. Dengan deteksi tepat waktu dapat diobati.
• Amyotrophy Charcot-Marie-Tuta adalah penyakit tipe kronis dengan kerusakan pada sistem perifer. Menyebabkan distrofi otot.
• Polynereopathy - Penyakit refsum, sindrom Russi-Levy, neuropati Dejerine-Sott. Kelompok ini terdiri dari penyakit dengan etiologi herediter.

Penyakit-penyakit ini tidak menghabiskan banyak daftar patologi demielinasi. Semuanya sangat berbahaya bagi manusia dan memerlukan langkah-langkah efektif untuk memperpanjang hidup mereka.

Metode diagnostik modern

Metode utama dari studi diagnostik untuk mendeteksi penyakit demielinasi adalah magnetic resonance imaging (MRI). Teknik ini sama sekali tidak berbahaya dan dapat digunakan untuk pasien dari segala usia. Dengan perawatan, MRI digunakan untuk obesitas dan gangguan mental. Peningkatan kontras digunakan untuk memperjelas aktivitas patologi (fokus terbaru lebih cepat mengakumulasi zat yang kontras).

Kehadiran proses demielinisasi dapat diidentifikasi dengan melakukan studi imunologis. Untuk menentukan tingkat disfungsi konduksi, teknik neuroimaging khusus digunakan.

Apakah ada pengobatan yang efektif?

Efektivitas pengobatan penyakit demielinisasi tergantung pada jenis patologi, lokalisasi dan kepanjangan lesi, pengabaian penyakit. Dengan perawatan tepat waktu kepada dokter dapat mencapai hasil positif. Dalam beberapa kasus, pengobatan ditujukan untuk memperlambat proses dan memperpanjang hidup.

Metode pengobatan obat tradisional

Terapi obat didasarkan pada teknik-teknik berikut:

• Cegah penghancuran mielin dengan menghalangi pembentukan antibodi dan sitokin menggunakan interferon. Obat utama - Betaferon, Relief.
• Efek pada reseptor untuk memperlambat produksi antibodi menggunakan imunoglobulin (Bioven, Venoglobulin). Teknik ini digunakan dalam pengobatan tahap akut penyakit.
• Metode instrumental - pemurnian plasma darah dan eliminasi menggunakan filtrasi kekebalan tubuh.
• Terapi simtomatik - obat-obatan dari kelompok nootropik, pelindung saraf, antioksidan, pelemas otot diresepkan.

Obat tradisional untuk penyakit demielinasi

Obat tradisional menawarkan untuk pengobatan patologi seperti: campuran bawang dan madu dalam proporsi luka; jus kismis hitam; tingtur alkohol propolis; minyak bawang putih; biji mordovnik; koleksi medis bunga dan daun hawthorn, akar valerian, rue. Tentu saja, obat tradisional sendiri tidak dapat secara serius mempengaruhi proses patologis, tetapi bersama-sama dengan obat-obatan, mereka membantu meningkatkan efektivitas terapi kompleks.

Protokol Coimbra untuk penyakit demielinasi autoimun

Perlu dicatat satu metode lagi untuk mengobati penyakit yang dimaksud, terutama sklerosis multipel.

PENTING! Metode ini hanya digunakan untuk penyakit autoimun!

Metode ini terdiri dari mengambil vitamin D3 dosis tinggi - "Dr. Coimbra Protocol". Metode ini dinamai berdasarkan nama ilmuwan Brasil yang terkenal, profesor neurologi, kepala lembaga penelitian di kota São Paulo (Brasil) Sisero Galli Coimbra. Sejumlah penelitian oleh penulis metode ini membuktikan bahwa vitamin ini, atau lebih tepatnya, hormon ini mampu menghentikan penghancuran selubung mielin. Dosis vitamin harian ditetapkan secara individual, dengan mempertimbangkan daya tahan tubuh. Dosis awal rata-rata dipilih sekitar 1000 IU / hari untuk setiap kilogram berat badan. Bersama dengan vitamin D3, vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin dan suplemen lainnya dikonsumsi. Hidrasi wajib (asupan cairan) hingga 2,5-3 liter per hari dan diet yang tidak termasuk makanan tinggi kalsium (terutama produk susu). Dosis vitamin D secara berkala disesuaikan oleh dokter, tergantung pada tingkat hormon paratiroid.

BANTUAN! Baca lebih lanjut tentang pengoperasian protokol di sini.

Penyakit demielinasi adalah ujian berat bagi manusia. Mereka sulit didiagnosis, dan bahkan lebih sulit diobati. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan, dan terapi hanya ditujukan untuk perpanjangan hidup maksimum. Dengan pengobatan yang tepat waktu dan memadai, prognosis kelangsungan hidup pada kebanyakan kasus menguntungkan.