Perawatan Jantung

Leukoensefalopati multifokal progresif (ensefalopati subkortikal) adalah infeksi virus lambat pada sistem saraf pusat yang berkembang pada keadaan imunodefisiensi. Penyakit ini menyebabkan demielinasi progresif subakut dari sistem saraf pusat, defisit neurologis multifokal, dan kematian, biasanya dalam satu tahun. Diagnosis dibuat berdasarkan data CT dengan peningkatan kontras atau MPT, serta hasil PCR CSF. Pengobatan simtomatik.

Kode ICD-10

A81.2. Leukoensefalopati multifokal progresif.

Epidemiologi leukoencephalopathy multifokal progresif

Sumber patogen adalah manusia. Jalur transmisi belum cukup dipelajari, diyakini bahwa patogen dapat ditularkan oleh tetesan udara, dan rute fecal-oral. Dalam kebanyakan kasus, infeksi tidak menunjukkan gejala. Antibodi ditemukan pada 80-100% populasi.

Apa yang menyebabkan leukukoensefalopati multifokal progresif?

Leukoensefalopati multifokal progresif disebabkan oleh virus JC dari keluarga Papovaviridae, sebuah genus Polyomavirus. Genom virus diwakili oleh RNA sirkular. Leukoensefalopati multifokal progresif (PMLE) kemungkinan besar disebabkan oleh reaktivasi virus JC yang menyebar dari keluarga papovavirus, yang biasanya memasuki tubuh pada masa kanak-kanak dan laten pada ginjal dan organ serta jaringan lain (misalnya, sel mononuklear SSP). Virus yang diaktifkan kembali memiliki tropisme untuk oligodendrocytes. Mayoritas pasien menunjukkan penghambatan imunitas seluler terhadap latar belakang AIDS (faktor risiko yang paling sering), limfatik dan mieloproliferatif (leukemia, limfoma) atau penyakit dan kondisi lainnya (misalnya, sindrom Wiskott-Aldrich, transplantasi organ). Risiko mengembangkan leukukoensefalopati multifokal progresif pada pasien AIDS meningkat dengan peningkatan viral load; Saat ini, kejadian leukoencephalopathy multifokal progresif telah menurun karena prevalensi yang luas dari obat antiretroviral yang lebih efektif.

Patogenesis leukoencephalopathy multifokal progresif

Kerusakan SSP terjadi pada orang dengan defisiensi imun pada latar belakang AIDS, limfoma, leukemia, sarkoidosis, tuberkulosis, dan imunosupresi farmakologis. Virus JC menunjukkan neurotropisme yang diucapkan dan secara selektif menginfeksi sel neuroglia (astrosit dan oligodendrosit), yang mengarah pada gangguan sintesis mielin. Dalam substansi otak, banyak fokus demielinasi ditemukan di belahan otak, batang dan otak kecil dengan kepadatan maksimum pada antarmuka materi abu-abu dan putih.

Gejala leukoencephalopathy multifokal progresif

Timbulnya penyakit ini bertahap. Penyakit ini dapat memulai debutnya dengan penampilan canggung dan canggung pada pasien, dan selanjutnya gangguan gerakan diperparah hingga berkembangnya hemiparesis. Lesi multifokal dari korteks serebral mengarah pada perkembangan afasia, disartria, hemianopia, serta kegagalan sensorik, serebelar dan batang. Dalam beberapa kasus, mielitis transversal berkembang. Pada 2/3 dari pasien dicatat demensia, gangguan mental dan perubahan kepribadian. Sakit kepala dan kejang kejang adalah karakteristik pasien AIDS. Perkembangan penyakit progresif menyebabkan kematian, biasanya 1–9 bulan setelah debut. Alirannya progresif. Gejala neurologis dari leukukoensefalopati multifokal progresif mencerminkan lesi asimetris difus dari belahan otak. Hemiplegia, hemianopsia atau perubahan lain dalam bidang visual, afasia, disartria adalah karakteristik. Gambaran klinis didominasi oleh gangguan fungsi otak yang lebih tinggi dan gangguan kesadaran, diikuti oleh demensia berat. Leukoensefalopati multifokal progresif berakibat fatal dalam 1-6 bulan.

Diagnosis leukoencephalopathy multifokal progresif

Tentang leukukoensefalopati multifokal progresif harus dipertimbangkan dalam kasus disfungsi otak progresif yang tidak dapat dijelaskan, terutama pada pasien dengan keadaan defisiensi imun latar belakang. Perubahan patologis individu atau multipel dalam materi putih otak yang diungkapkan oleh CT atau MRI dengan peningkatan kontras mendukung PMLE. Pada gambar T2-weighted, sinyal peningkatan intensitas dari materi putih terdeteksi, kontras terakumulasi di sekitar pinggiran dalam 5-15% dari fokus yang diubah secara patologis. Pada CT, beberapa fokus pertemuan asimetris dengan kepadatan rendah, yang tidak menumpuk kontras, biasanya diidentifikasi. Deteksi antigen virus JC di CSF menggunakan PCR dalam kombinasi dengan perubahan karakteristik pada CTMP mengkonfirmasi diagnosis leukoencephalopathy multifokal progresif. Dalam studi standar, CSF sering tidak berubah, studi serologis tidak informatif. Kadang-kadang untuk tujuan diagnosis banding melakukan biopsi otak stereotactic, yang, bagaimanapun, jarang membenarkan dirinya sendiri.

CT scan dan MRI menunjukkan fokus kerapatan rendah pada materi putih otak; dalam spesimen biopsi jaringan otak, partikel virus terdeteksi (mikroskop elektron), antigen virus dideteksi dengan metode imunositokimia, genom virus (oleh PCR). Virus JC berkembang biak dalam kultur sel primata.

Pengobatan leukoencephalopathy multifokal progresif

Tidak ada pengobatan yang efektif untuk leukukoensefalopati multifokal lanjut. Pengobatan simtomatik. Tsidofovir dan obat antivirus lainnya sedang dalam uji klinis dan, tampaknya, tidak memberikan hasil yang diinginkan. Pasien yang terinfeksi HIV telah menunjukkan terapi antiretroviral yang agresif, yang meningkatkan prognosis untuk pasien dengan leukukoensefalopati multifokal progresif karena penurunan viral load.

Editor ahli medis

Portnov Alexey Alexandrovich

Pendidikan: Universitas Medis Nasional Kiev. A.A. Bogomolets, khusus - "Kedokteran"

Menemukan bug? Pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Leucoencephalopathy adalah patologi progresif kronis yang disebabkan oleh penghancuran materi putih otak dan menyebabkan pikun atau pikun. Penyakit ini memiliki beberapa nama yang setara: Binswanger encephalopathy atau penyakit Binswanger. Penulis pertama kali menggambarkan patologi pada tahun 1894 dan memberinya namanya. Seiring dengan leukukoensefalopati vaskular, dalam beberapa tahun terakhir, leukukoensefalopati multifokal progresif (PML) - penyakit etiologi virus, telah menyebar.

Kematian sel-sel saraf yang disebabkan oleh gangguan pasokan darah dan hipoksia otak menyebabkan perkembangan mikroangiopati. Leukoaraiosis dan infark lacunar mengubah kepadatan materi putih dan menunjukkan masalah pada tubuh dengan sirkulasi darah.

Klinik leukoencephalopathy tergantung pada keparahan dan dimanifestasikan oleh berbagai gejala. Biasanya, tanda-tanda disfungsi subkortikal dan frontal dikombinasikan dengan epipadi. Jalannya patologi adalah kronis, ditandai dengan perubahan yang sering terjadi pada periode stabilisasi dan eksaserbasi. Leukoensefalopati terjadi terutama pada orang tua. Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan: kecacatan parah berkembang dengan cepat.

Leukoensefalopati fokal kecil

Leukoensefalopati fokal kecil adalah penyakit kronis yang berasal dari pembuluh darah, penyebab utamanya adalah hipertensi. Hipertensi persisten menyebabkan kerusakan bertahap pada materi putih otak.

Tingkat perkembangan leukoensefalopati genesis vaskular terbesar adalah pria berusia 55 tahun ke atas dengan kecenderungan turun-temurun. Leukoensefalopati vaskular adalah kelainan kronis pembuluh darah otak yang menyebabkan kekalahan zat putih dan berkembang dengan latar belakang hipertensi persisten.

Pada ensefalopati vaskular, kami merekomendasikan informasi terperinci tentang tautan tersebut.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Ensefalopati multifokal progresif adalah lesi virus pada sistem saraf pusat, yang mengakibatkan kerusakan materi putih pada individu yang secara imunologis terganggu. Virus lebih lanjut menekan pertahanan kekebalan, mengembangkan imunodefisiensi.

kerusakan materi putih otak di leukoencephalopathy

Bentuk patologi ini adalah yang paling berbahaya dan sering berakhir dengan kematian pasien. Tetapi dengan penciptaan dan peningkatan terapi antiretroviral, prevalensi penyakit ini telah menurun beberapa kali.

Leukoensefalopati multifokal progresif mempengaruhi pasien dengan imunodefisiensi bawaan atau didapat. Patologi ditemukan pada 5% pasien yang terinfeksi HIV dan 50% pasien AIDS.

Gejala penyakitnya beragam. Gangguan kognitif berkisar dari disfungsi ringan hingga demensia berat. Gejala neurologis fokal ditandai dengan gangguan bicara dan penglihatan, termasuk kebutaan, dan beberapa gangguan gerakan berkembang dengan cepat dan sering menyebabkan kecacatan parah.

Leukoensefalopati periventrikular

Bentuk periventrikular - kekalahan struktur otak subkortikal yang terjadi pada latar belakang hipoksia kronis dan insufisiensi vaskular akut. Fokus iskemia tersebar secara acak di struktur sistem saraf dan di substansi utama otak. Penyakit ini dimulai dengan kekalahan inti motor dari medula oblongata.

Leukoencephalopathy dengan materi putih yang hampir punah

Leukoensefalopati dengan materi putih yang terancam punah adalah patologi yang ditentukan secara genetik yang disebabkan oleh mutasi pada gen. Bentuk klasik dari penyakit ini pertama kali dimanifestasikan pada anak-anak 2 - 6 tahun.

Pada pasien yang mengalami kemajuan: ataksia serebelar, tetraparesis, kegagalan otot, gangguan kognitif, atrofi optik, epiphriscus. Pada bayi, proses makan terganggu, muntah terjadi, demam, perkembangan psikomotorik tertunda, kecemasan meningkat, hipertonisitas ekstremitas, sindrom kejang, menahan napas malam hari, koma berkembang.

Dalam kebanyakan kasus, leukoencephalopathy adalah hasil dari hipertensi persisten. Pasien sudah lanjut usia, dengan aterosklerosis dan angiopati bersamaan.

Penyakit lain, diperumit dengan terjadinya leukukoensefalopati:

• Mengakuisisi Sindrom Immunodefisiensi,
• Leukemia dan kanker darah lainnya,
• Limfogranulomatosis,
• TBC paru,
• Sarkoidosis
• Kanker organ internal,
• Penggunaan imunosupresan dalam waktu lama juga memicu perkembangan patologi ini.

Pertimbangkan perkembangan kerusakan otak pada contoh ensefalopati multifokal progresif.

Virus yang menyebabkan PML bersifat tropik ke sel saraf. Mereka mengandung DNA sirkular beruntai ganda dan secara selektif menginfeksi astrosit dan oligodendrosit, mensintesis serat mielin. Fokus demielinasi muncul di sistem saraf pusat, sel-sel saraf tumbuh dan berubah bentuk. Materi kelabu otak dalam patologi tidak terlibat dan tetap sama sekali tidak terpengaruh. Materi putih mengubah strukturnya, menjadi lunak dan agar-agar, banyak rongga kecil muncul di dalamnya. Oligodendrosit menjadi berbusa, astrosit memperoleh bentuk yang tidak teratur.

kerusakan otak dengan leukukoensefalopati multifokal progresif

Polyomavirus adalah mikroba kecil yang kekurangan supercapsid. Mereka bersifat onkogenik, berada dalam inang untuk waktu yang lama dalam keadaan laten dan tidak menyebabkan penyakit. Dengan penurunan perlindungan kekebalan tubuh, mikroba ini menjadi agen penyebab penyakit mematikan. Isolasi virus adalah prosedur paling rumit, yang hanya dilakukan di laboratorium khusus. Menggunakan mikroskop elektron di bagian oligodendrocytes, ahli virologi menemukan virion polyomaviruses berbentuk kristal.

Polyomavirus menembus tubuh manusia dan berada dalam kondisi laten dalam organ dan jaringan internal seumur hidup. Persistensi virus terjadi pada ginjal, sumsum tulang, limpa. Dengan penurunan perlindungan kekebalan, mereka diaktifkan dan menunjukkan efek patogeniknya. Mereka diangkut oleh leukosit di sistem saraf pusat dan berkembang biak di materi putih otak. Proses serupa terjadi pada orang yang menderita AIDS, leukemia atau limfoma, serta menjalani transplantasi organ. Sumber infeksi adalah orang yang sakit. Virus dapat ditularkan melalui tetesan di udara atau melalui rute fecal-oral.

Penyakit ini berkembang secara bertahap. Pada awalnya, pasien menjadi canggung, tersebar, apatis, menangis dan canggung, kinerja mental mereka menurun, tidur dan memori terganggu, kemudian lesu, kelelahan umum, kekentalan pikiran, tinnitus, lekas marah, nystagmus, otot hypertonus muncul, rentang minat menyempit, beberapa kata diucapkan dengan susah payah. Pada kasus lanjut, mono dan hemiparesis, neurosis dan psikosis, mielitis transversal, kejang, gangguan fungsi otak yang lebih tinggi, dan terjadi demensia parah.

Gejala utama penyakit ini adalah:

1. Pergerakan discordia, ketidakstabilan gaya berjalan, disfungsi motorik, kelemahan anggota gerak,
2. Kelumpuhan unilateral penuh lengan dan kaki,
3. Gangguan bicara
4. Mengurangi ketajaman tampilan
5. Scotoma,
6. Hypesthesia,
7. Menurunnya kecerdasan, kebingungan, emosi, demensia,
8. Hemianopsia
9. Disfagia
10. Epipristou,
11. Inkontinensia urin.

Psikosyndrom dan gejala neurologis fokal berkembang dengan cepat. Dalam kasus lanjut, pasien didiagnosis dengan sindrom parkinsonian dan pseudobulbar. Pada pemeriksaan obyektif, para ahli mengidentifikasi pelanggaran fungsi intelektual-intelektual, afasia, apraxia, agnosia, "kiprah pikun", ketidakstabilan postural dengan sering jatuh, hyperreflexia, tanda-tanda patologis, disfungsi panggul. Gangguan mental biasanya dikombinasikan dengan kecemasan, rasa sakit di bagian belakang kepala, mual, gaya berjalan tidak stabil, mati rasa pada lengan dan kaki. Seringkali pasien tidak merasakan penyakit mereka, sehingga kerabat mereka beralih ke dokter.

Leukoensefalopati multifokal progresif dimanifestasikan oleh paresis dan kelumpuhan yang lembek, hemianopia homonim yang khas, memukau, perubahan kepribadian, gejala lesi saraf kranial dan gangguan ekstrapiramidal.

Diagnosis leukoencephalopathy meliputi berbagai prosedur:

• Konsultasi dengan ahli saraf,
• Tes darah klinis,
• Deteksi kadar alkohol, kokain, dan amfetamin dalam darah,
• Dopplerografi
• EEG,
• CT scan, MRI,
• Biopsi otak,
• PCR,
• Tusukan lumbal.

Menggunakan CT dan MRI, seseorang dapat mendeteksi lesi hiperintens pada materi putih otak. Ketika diduga bentuk infeksi, mikroskop elektron memungkinkan untuk mendeteksi partikel virus di jaringan otak. Metode immunocytochemical - deteksi antigen virus. Tusukan lumbal dilakukan dengan peningkatan protein dalam CSF. Dengan patologi ini, pleositosis limfositik juga terdeteksi di dalamnya.

Hasil tes untuk keadaan psikologis, memori, dan koordinasi gerakan dapat mengkonfirmasi atau membantah diagnosis leukoencephalopathy.

Pengobatan leukoensefalopati panjang, kompleks, individual, membutuhkan banyak kekuatan dan kesabaran dari pasien.

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum ditujukan untuk menahan perkembangan patologi lebih lanjut dan mengembalikan fungsi struktur subkortikal otak. Pengobatan leukoencephalopathy adalah gejala dan etiotropik.

1. Obat yang meningkatkan sirkulasi serebral - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektor - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencephalopathy dari genesis infeksius membutuhkan pengobatan antivirus. Digunakan "Acyclovir", obat-obatan dari kelompok interferon - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Untuk meredakan proses inflamasi, glukokortikoid diresepkan - "Dexamethasone", untuk pencegahan disaggregant trombosis - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresan - Prozac,
7. Vitamin kelompok B, A, E,
8. Adaptogen - Tubuh Vitreous, Ekstrak Aloe.

Selain itu, fisioterapi, refleksologi, senam pernapasan, pijat zona kerah, terapi manual, akupunktur juga ditentukan. Untuk pengobatan anak-anak, obat-obatan biasanya diganti dengan obat homeopati dan fitoterapi.

Leukoensefalopati, bersama dengan bentuk pikun dengan demensia progresif, baru-baru ini menjadi komplikasi AIDS, yang dikaitkan dengan kekebalan pasien HIV yang sangat lemah. Dengan tidak adanya terapi yang tepat waktu dan memadai, pasien tersebut tidak hidup selama 6 bulan setelah timbulnya gejala klinis penyakit. Leucoencephalopathy selalu berakhir dengan kematian pasien.

Penyakit Binswanger - Hipertensi Leucoencephalopathy (video)

Leukoensefalopati multifokal progresif - bentuk virus (video)

Langkah 1: membayar konsultasi menggunakan formulir → Langkah 2: setelah pembayaran, ajukan pertanyaan Anda dalam formulir di bawah ini ↓ Langkah 3: Anda juga dapat berterima kasih kepada spesialis dengan pembayaran lain untuk jumlah sewenang-wenang ↑

Leukoensefalopati multifokal progresif (PML) adalah penyakit infeksi demielinasi progresif cepat pada sistem saraf pusat dengan kerusakan otak asimetris. Hal ini disebabkan oleh aktivasi polyomavirus 2 manusia, yang pembawa sekitar 80% dari populasi.

Human polyomavirus 2 (JC virus) adalah salah satu dari enam jenis polyomavirus manusia dan diberi nama sesuai inisial pasien (John Cunningham), di mana ia pertama kali ditemukan pada tahun 1971. Penindasan yang signifikan dari sistem kekebalan tubuh mendahului aktivasi dalam tubuh manusia: sebagian besar kasus PML adalah manifestasi dari sindrom imunodefisiensi didapat (AIDS), dalam kasus lain - setelah terapi imunosupresif dan imunomodulator, misalnya, sebagai bagian dari pengobatan dengan antibodi monoklonal atau setelah transplantasi organ neoplasma hematologi, seperti penyakit Hodgkin, leukemia limfositik kronis. Terutama sering penyakit setelah transplantasi sumsum tulang. Masalahnya adalah terjadinya PML pada beberapa pasien sklerosis yang menjalani pengobatan dengan natalizumab.

Pengobatan yang efektif untuk PML belum ditemukan sampai saat ini (kecuali ketika imunosupresi dicapai menggunakan antibodi monoklonal).

Epidemologi

Sebelum epidemi HIV, itu adalah penyakit yang sangat langka. Selama 26 tahun dari tahun 1954 hingga 1984, hanya 230 kasus PML yang dijelaskan. Insidennya adalah 1: 1.000.000. Pada 1990-an, insiden meningkat menjadi 1: 200.000. Pada saat yang sama, kejadian di antara orang yang terinfeksi HIV mencapai 3,3 per 1.000 pasien. Setelah pengenalan terapi antiretroviral (ART) yang sangat aktif, kejadian PML adalah sekitar 1,3 kasus per 1.000 orang yang terinfeksi HIV per tahun.

Patogenesis dan perubahan patologis

Infeksi JC tidak menunjukkan gejala. Infeksi terjadi, sebagai suatu peraturan, bahkan pada masa kanak-kanak, patogen tetap ada dalam tubuh seumur hidup. Kemungkinan tempat bertahannya virus - ginjal dan / atau sumsum tulang. Jika sistem kekebalan melemah, virus diangkut oleh leukosit ke sistem saraf pusat dan mulai replikasi dalam materi putih dari belahan otak, batang otak, otak kecil, dan sumsum tulang belakang. Penyakit ini mengalami demielinasi, fokus neyelinization multipel, nukleromik dan inti oligodendrosit yang membesar, astrosit yang membesar dan terdeformasi ditentukan secara neuropatologis. Materi abu-abu otak tetap tidak terpengaruh. Penyakit histopatolik dianggap terbukti dalam kasus deteksi protein JC yang dihasilkan oleh virus (saat melakukan imunohistokimia) atau deteksi genom virus JC selama hibridisasi jaringan.

Gejala

Onsetnya biasanya subakut dan diekspresikan dalam psikosyndrom yang berkembang pesat, dipisahkan dengan gejala neurologis fokal - terutama mono atau hemiparesis, gangguan bicara, dan gangguan penglihatan - seperti anopsi hemi- dan kuadran. Ataksia, pusing, sakit kepala, gangguan sensitivitas dan kejang epilepsi lebih jarang terjadi. Gangguan mental diekspresikan dalam gangguan kognitif progresif dan, tidak seperti demensia pada infeksi HIV, disertai dengan gangguan neurologis fokal. Perjalanan penyakit murni tulang belakang (hanya fokus pada sumsum tulang belakang) tanpa gangguan mental telah dijelaskan.

Diagnostik

Magnetic resonance imaging (MRI) adalah teknik yang lebih disukai dibandingkan dengan computed tomography. Dalam gambar T2-weighted, fokus hyperintense didefinisikan - didistribusikan secara asimetris dalam materi putih bagian frontal dan parietal-oksipital, serta di korteks, batang otak, dan otak kecil, tanpa atau dengan sedikit penangkapan agen kontras; tidak ada peningkatan volume jaringan yang diamati. Dalam gambar T1-weighted, fokus ini adalah hypointense. Sepertiga pasien juga menunjukkan fokus infra-dentorial, yang juga dapat ditentukan secara terpisah.

Perubahan cairan serebrospinal tidak spesifik dan merupakan karakteristik dari mereka yang memiliki penyakit yang terkait dengan virus imunodefisiensi. Deteksi langsung virus JC dengan pemeriksaan PCR dimungkinkan pada 74-90%. Beban virus JC juga dapat ditentukan dengan analogi dengan HIV. Penelitian telah menunjukkan bahwa penurunan viral load, atau bahkan hilangnya mereka karena terapi, dikaitkan dengan peningkatan prognosis penyakit dan kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Elektroensefalografi: penghambatan aktivitas yang tidak spesifik.

Biopsi jaringan otak: dilakukan dengan PCR negatif berulang dan penyakit progresif.

Untuk diagnosis akhir, perlu: adanya penyakit yang menyebabkan penekanan kekebalan; perubahan khas dalam MRI dan PCR positif; terkadang biopsi jaringan otak.

Diagnosis banding

Jika dicurigai PML, ensefalopati yang lebih sering daripada PML harus dikeluarkan, seperti dengan toksoplasmosis, cryptococcosis. Selanjutnya, diagnosis banding dibuat dengan limfoma SSP, demensia HIV dan leukodistrofi; pada anak-anak, dengan panencephalitis sclerosing subakut. Jika PML dicurigai pada pasien dengan multiple sclerosis yang dirawat dengan natalizumab, maka perlu untuk mengecualikan eksaserbasi lain dari penyakit yang mendasarinya - dengan fokus pada MRI mengambil agen kontras.

Perawatan

Terapi spesifik tidak diketahui. Untuk mengkonfirmasi efek pengobatan dengan berbagai obat antivirus, tidak ada cukup uji coba secara acak. Perawatan yang paling efektif adalah mengembalikan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Pada pasien dengan terapi imunosupresif, harus dihentikan jika memungkinkan atau dosisnya harus dikurangi. Pasien yang menerima antibodi monoklonal diindikasikan dengan pertukaran plasma. Pada pasien dengan timbulnya PML setelah transplantasi organ, dalam kondisi tertentu, organ yang ditransplantasikan harus diangkat. Kemungkinan menggunakan neuroleptik atipikal dibahas: kemampuan mereka untuk memblokir reseptor diketahui - 5-HT2A - reseptor yang sama ini adalah target dari virus JC; Untuk mengkonfirmasi asumsi ini, belum ada studi terkontrol.

Ramalan

Negatif. Jika Anda tidak dapat memulihkan atau meningkatkan fungsi sistem kekebalan tubuh, kematian terjadi dari 3 hingga 20 bulan setelah diagnosis PML.

Sastra

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. Injeksi HIV dan AIDS: Manifestasi neurologische. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Leukoencephalopathy dan patogenesis multifokal progresif. Dalam: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Tautan

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infeksi otak dengan virus JC.
2. ↑ Weissert R. Leukenzephalopathie multifokale Progresif. Jurnal Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM dkk. Budidaya virus mirip papova dari otak manusia dengan leukopenopati multifokal progresif. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Gambaran klinis PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Leukoensefalopati multifokal progresif (tinjauan literatur)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Infeksi Dis. 2009 15 Maret; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. Virus JC myelitis tanpa keterlibatan leukemia myeloid otak. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Posting MJ, Berger JR, LG Tate, Bell MD, Limonte LP. Leukoensefalopati multifokal progresif pada 47 pasien seropositif HIV: neuroimaging dengan korelasi klinis dan patologis. Radiologi. 1993 April; 187 (1): 233-40
10. T Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Leukoencephalopathy multifokal progresif yang didiagnosis dengan virus spesifik virus JC dari cairan otak. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Leukoenzephalopathie multifokale progresif. hivbuch.de. Diperiksa pada 23 September 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potensi risiko leukukoensefalopati multifokal progresif dengan terapi natalizumab: intervensi yang memungkinkan. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang ditandai dengan kekalahan materi putih dari struktur subkortikal otak.

Sejak awal, patologi ini digambarkan sebagai demensia vaskular.

Paling sering, penyakit ini menyerang lansia.

Di antara varietas penyakit, dapat diidentifikasi:

1. Leukoensefalopati fokal kecil pada genesis vaskular. Menjadi inheren proses patologis kronis pembuluh serebral, mengarah pada penghancuran bertahap materi putih dari belahan otak. Alasan untuk pengembangan patologi ini adalah peningkatan tekanan darah dan hipertensi yang persisten. Kelompok risiko untuk kejadian termasuk pria di atas 55 tahun, serta orang-orang dengan kecenderungan turun-temurun. Seiring waktu, patologi semacam itu dapat menyebabkan perkembangan pikun pikun.
2. Ensefalopati multifokal progresif. Di bawah patologi ini menyiratkan kerusakan virus pada sistem saraf pusat sebagai hasilnya ada resolusi terus-menerus dari materi putih. Sebuah dorongan untuk pengembangan penyakit, dapat memberikan imunodefisiensi tubuh. Bentuk leukoencephalopathy ini adalah salah satu yang paling agresif, dan bisa berakibat fatal.
3. Bentuk periventrikular. Ini adalah lesi dari struktur subkortikal otak, dengan latar belakang kelaparan oksigen kronis dan iskemia. Situs favorit lokalisasi proses patologis pada demensia vaskular adalah batang otak, otak kecil dan daerah hemisfer yang bertanggung jawab atas fungsi motorik. Plak patologis terletak di serat subkortikal dan kadang-kadang di lapisan dalam materi abu-abu.

Penyebab

Paling sering, penyebab pengembangan leukoencephalopathy mungkin adalah keadaan imunodefisiensi akut atau dengan latar belakang infeksi dengan polyomavirus manusia.

Faktor risiko untuk penyakit ini meliputi:

• Infeksi HIV dan AIDS;
• penyakit darah ganas (leukemia);
• hipertensi;
• status imunodefisiensi dengan terapi imunosupresan (setelah transplantasi);
• neoplasma ganas dari sistem limfatik (lymphogranulomatosis);
• TBC;
• neoplasma ganas organ dan jaringan seluruh organisme;
• sarkoidosis.

Gejala utama

Gejala utama penyakit ini akan sesuai dengan gambaran klinis lesi struktur otak tertentu.

Di antara gejala yang paling khas dari patologi ini adalah:

• kurangnya koordinasi gerakan;
• melemahnya fungsi motorik (hemiparesis);
• pelanggaran fungsi bicara (afasia);
• munculnya kesulitan dalam pengucapan kata-kata (disartria);
• ketajaman visual berkurang;
• berkurangnya sensitivitas;
• penurunan kemampuan intelektual manusia dengan peningkatan demensia (demensia);
• mengaburkan kesadaran;
• perubahan kepribadian dalam bentuk perbedaan emosi;
• pelanggaran tindakan menelan;
• peningkatan kelemahan umum secara bertahap;
• kejang epilepsi tidak dikecualikan;
• sakit kepala yang bersifat permanen.

Tingkat keparahan gejala dapat bervariasi tergantung pada status kekebalan orang tersebut. Pada orang dengan kekebalan yang kurang terganggu, mungkin tidak ada gambaran gejala penyakit yang jelas.

Salah satu tanda pertama penyakit ini adalah munculnya kelemahan pada satu atau semua anggota tubuh pada saat yang bersamaan.

Diagnostik

Untuk keakuratan diagnosis, dan menentukan lokalisasi yang tepat dari proses patologis, serangkaian tindakan diagnostik berikut harus dilakukan:

• mendapatkan saran dari ahli neuropatologi, juga seorang infectiologist;
• electroencephalography;
• computed tomography otak;
• pencitraan resonansi magnetik otak;
• untuk mendeteksi faktor virus, biopsi otak diagnostik dilakukan.

Pencitraan resonansi magnetik, memungkinkan Anda untuk berhasil mengidentifikasi beberapa fokus penyakit dalam materi putih otak.

Tetapi computed tomography agak lebih rendah daripada MRI dalam hal keinformatifan, dan hanya dapat menampilkan fokus penyakit dalam bentuk fokus infark.

Pada tahap awal penyakit, ini mungkin lesi tunggal atau lesi tunggal.

Tes laboratorium

Dengan metode diagnostik laboratorium termasuk metode PCR, yang memungkinkan untuk mendeteksi DNA virus dalam sel-sel otak.

Metode ini telah membuktikan sendiri hanya dari sisi terbaik, karena konten informasinya hampir 95%.

Dengan bantuan diagnosa PCR, adalah mungkin untuk menghindari intervensi langsung pada jaringan otak dalam bentuk biopsi.

Biopsi dapat efektif jika diperlukan konfirmasi yang akurat tentang adanya proses yang tidak dapat dibalikkan, dan menentukan tingkat perkembangannya.

Metode lain adalah pungsi lumbal, yang jarang digunakan hingga saat ini karena kandungan informasinya yang rendah.

Satu-satunya indikator mungkin sedikit peningkatan kadar protein dalam cairan serebrospinal pasien.

- Penyakit keturunan yang serius yang selalu berakhir dengan kematian. Metode terapi pemeliharaan dapat ditemukan di artikel.

Pengobatan multiple sclerosis dengan obat tradisional - tips dan resep yang efektif untuk mengobati penyakit serius di rumah.

Terapi pemeliharaan

Mustahil untuk sepenuhnya pulih dari patologi ini, oleh karena itu tindakan terapeutik apa pun akan ditujukan untuk menahan proses patologis, dan menormalkan fungsi struktur subkortikal otak.

Mengingat bahwa demensia vaskular dalam banyak kasus adalah akibat dari kerusakan virus pada struktur otak, pengobatan pertama-tama harus ditujukan untuk menekan fokus virus.

Kesulitan pada tahap ini mungkin untuk mengatasi penghalang darah-otak, di mana zat obat yang diperlukan tidak dapat menembus.

Agar suatu obat dapat melewati penghalang ini, ia harus berupa lipofilik dalam strukturnya (larut dalam lemak).

Sayangnya, hari ini, sebagian besar obat antivirus larut dalam air, dan ini membuat kesulitan dalam penggunaannya.

Selama bertahun-tahun, para profesional medis telah menguji berbagai obat yang memiliki tingkat efektivitas berbeda.

Daftar obat-obatan ini meliputi:

• asiklovir;
• peptide-T;
• deksametason;
• heparin;
• interferon;
• cidofovir;
• topotecan.

Obat cidofovir, yang diberikan secara intravena, dapat meningkatkan aktivitas otak.

Obat cytarabine telah membuktikan dirinya dengan baik. Dengan bantuannya, adalah mungkin untuk menstabilkan kondisi pasien dan meningkatkan kesejahteraannya secara umum.

Jika penyakit telah terjadi dengan latar belakang infeksi HIV, terapi antiretroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) harus diberikan.

Ramalan mengecewakan

Sayangnya, tidak mungkin untuk pulih dari leukoencephalopathy, dengan tidak adanya pengobatan yang disebutkan di atas, pasien hidup tidak lebih dari enam bulan dari saat tanda-tanda pertama kerusakan CNS muncul.

Terapi antiretroviral dapat meningkatkan durasi hidup dari satu hingga satu setengah tahun setelah tanda-tanda pertama kerusakan struktur otak muncul.

Ada beberapa kasus penyakit akut. Dengan kursus ini, kematian terjadi dalam 1 bulan sejak timbulnya penyakit.

Dalam 100% kasus, perjalanan proses patologisnya fatal.

Alih-alih output

Mengingat bahwa leukukoensefalopati, terjadi dengan latar belakang defisiensi imun total, tindakan apa pun untuk pencegahannya harus ditujukan untuk mempertahankan pertahanan tubuh dan mencegah infeksi HIV.

Langkah-langkah ini meliputi:

• selektivitas ketika memilih pasangan seksual.
• penolakan dari penggunaan obat-obatan narkotika, dan dari bentuk injeksi mereka pada khususnya.
• penggunaan kontrasepsi selama hubungan seksual.

Tingkat keparahan proses patologis tergantung pada keadaan pertahanan tubuh. Semakin parah kekebalan umum berkurang, semakin akut penyakitnya.

Dan akhirnya, kita dapat mengatakan bahwa saat ini, spesialis medis sedang bekerja secara aktif untuk menciptakan metode yang efektif untuk mengobati berbagai bentuk patologi.

Tetapi seperti yang diperlihatkan oleh praktik, obat terbaik untuk penyakit ini adalah pencegahannya. Leukoencephalopathy otak, mengacu pada penyakit yang menyerupai mekanisme yang diabaikan, untuk menghentikan yang tidak mungkin.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Leukoensefalopati multifokal progresif adalah penyakit demielinasi langka yang disebabkan oleh reaktivasi virus JC yang ditemukan dalam tubuh kebanyakan orang. Patologi terjadi dengan latar belakang penekanan kekebalan pada pasien dengan AIDS, hemoblastosis, imunodefisiensi herediter, pada pasien yang menerima terapi imunosupresif. Diagnostik didasarkan pada data klinis, hasil tomografi otak, studi PCR CSF pada DNA virus, histologi spesimen biopsi otak. Terapi spesifik tidak dikembangkan.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Leukoensefalopati multifokal progresif (PML) dikaitkan dengan virus JC (JCV), terjadi pada pasien dengan sistem imun yang tertekan, 85% di antaranya terinfeksi HIV. Penyakit ini milik infeksi oportunistik, pembawa virus adalah 90% dari manusia. Sampai tahun 90-an abad kedua puluh, kejadian PML tidak melebihi 1 kasus per 100 ribu populasi. Dengan meningkatnya jumlah pasien AIDS, angka ini meningkat menjadi 1 oleh 20 ribu orang. Saat ini, leukukoensefalopati progresif diamati pada 5% pasien AIDS. Beberapa penulis melaporkan penurunan kejadian selama dekade terakhir karena keberhasilan penggunaan terapi antiretroviral. Pada saat yang sama, ada peningkatan prevalensi PML di antara orang-orang dengan penyakit autoimun, yang disebabkan oleh penggunaan imunoterapi agresif dalam pengobatan mereka.

Penyebab PML

Leukoensefalopati multifokal progresif berkembang sebagai hasil reaktivasi polomavirus JC. Virus ini menyebar luas. Sumber infeksi adalah laki-laki, infeksi terjadi melalui jalur udara, rute pencernaan. Sebagian besar orang terinfeksi di masa kecil, adalah pembawa yang sehat. Selama hidup, virus itu laten, menetap di ginjal, limpa, sumsum tulang. Reaktivasi patogen terjadi dengan latar belakang kekebalan yang berkurang tajam. Kelompok risiko untuk mengembangkan penyakit meliputi kondisi berikut:

• Infeksi HIV dalam bentuk AIDS. Ditemani oleh penghambatan imunitas seluler. Ini adalah penyebab paling umum dari PML.
• Hemoblastosis. Proses mieloproliferatif (leukemia) dan limfoproliferatif (limfoma) mengarah pada perkembangan defisiensi imun.
• Patologi autoimun: lupus erythematosus sistemik, skleroderma, rheumatoid arthritis. Defisiensi imun terbentuk dengan latar belakang pengobatan imunosupresif aktif, terutama dengan sediaan antibodi monoklonal.
• Penyakit herediter dengan defisiensi imun: sindrom Di Georgie, Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia.
• Imunosupresi pada latar belakang transplantasi organ.
• Defisiensi imun sekunder akibat terapi sitostatik untuk kanker.

Patogenesis

Gangguan imunitas seluler memprovokasi penataan ulang urutan DNA virus JC, yang mengarah ke aktivasi. Virus ini memiliki tropisme untuk unsur seluler neuroglia (oligodendrocytes, astrocytes), yang kekalahannya disertai dengan penghancuran mielin. Akibatnya, demielinasi progresif multifokal terjadi pada substansi otak dengan pertumbuhan dan fusi lesi. Peningkatan astrosit yang terdeteksi secara mikroskopis, deformasi nukleinya, pewarnaan oligodendrosit mengungkapkan inklusi nuklir - kelompok partikel JCV. Limfosit T sitotoksik memainkan peran utama dalam tanggapan antivirus kekebalan tubuh, membunuh sel-sel yang terinfeksi virus aktif. Berkurangnya produksi limfosit T spesifik karena defisiensi imun menyebabkan perkembangan PML.

Gejala PML

Debut penyakit ini bersifat subakut (2-3 hari) atau bertahap (1-3 minggu). Gejala patopsikologis dan defisit neurologis fokal muncul ke permukaan. Dalam perwujudan yang khas, leukukoensefalopati multifokal progresif terjadi tanpa gejala neuroinfeksi dari gejala otak, sindrom meningeal. Perubahan perilaku, agresivitas, kestabilan emosi, kecurigaan, pelemahan progresif dari ranah kognitif (ingatan, pemikiran, perhatian) dicatat. Defisiensi fokal diwakili oleh kelemahan otot tungkai setengah tubuh (hemiparesis), afasia, hemianopia, ataksia, parestesia pada tungkai paretik. Awalnya, hemiparesis mungkin tidak ada, kemudian diamati pada 75% pasien. 20% kasus terjadi dengan epilepsi paroksismal. Gangguan mental terjadi pada 38% pasien. Perkembangan defisiensi kognitif menyebabkan demensia.

Dalam kasus yang jarang, leukukoensefalopati multifokal terjadi dalam bentuk atipikal. Pilihan atipikal termasuk JC-meningoensefalitis, JC-ensefalopati, neuropati sel granular. Bentuk meningoensefalitik ditandai dengan adanya gejala meningeal. Ketika JC-ensefalopati tidak ada defisit neurologis fokal. Klinik varian sel granular diwakili oleh sindrom serebelar terisolasi.

Diagnostik

Leukoensefalopati progresif didiagnosis oleh spesialis di bidang neurologi berdasarkan data klinis, hasil studi neuroimaging, deteksi DNA spesifik. Algoritma diagnostik meliputi:

• Pemeriksaan oleh ahli saraf. Dalam versi klasik, hemiparesis, hemihypesthesia, kegoyahan, ketidakstabilan pada posisi Romberg, diskoordinasi, afasia sensorimotor, dan gangguan kognitif ditentukan dalam status neurologis. Stabilitas mental yang diamati, gejala psikopatologis, perilaku yang tidak memadai adalah mungkin.
• Pemeriksaan dokter mata. Sebagian besar pasien didiagnosis mengalami penurunan penglihatan, perimetry mengungkapkan hemianopia homonim.
• MRI otak. Demielinisasi multifokal difus terdeteksi, fokusnya memiliki ukuran yang berbeda, terletak secara asimetris dalam materi putih, thalamus, inti basal.
• Studi PCR. Ditujukan untuk mendeteksi DNA JCS dalam cairan serebrospinal yang diperoleh dengan pungsi lumbal. Kekhasan analisis adalah 90-100%, sensitivitas - 70-90%. Melakukan terapi antiretroviral untuk pasien AIDS menurunkan sensitivitas penelitian menjadi 58%, hasil negatif tidak mengecualikan keberadaan penyakit.
• Biopsi jaringan otak. Teknik invasif dilakukan dalam kasus-kasus sulit secara diagnostik. Pemeriksaan histologis sampel jaringan otak memungkinkan kita untuk mengkonfirmasi perubahan morfologis spesifik untuk leukukoensefalopati.

Diagnosis akurat "leukukoensefalopati multifokal progresif" valid ketika manifestasi klinis klasik, perubahan MRI dikombinasikan dengan hasil PCR positif atau dikonfirmasi oleh data histologi. Kehadiran hanya tanda-tanda klinis dan MRI memungkinkan untuk mengobati diagnosis sebagai kemungkinan. Diagnosis banding dilakukan dengan neuro-AIDS primer, neuro-rematik, ensefalitis virus.

Pengobatan PML

Saat ini, tidak ada obat untuk pengobatan leukoencephalopathy progresif dengan khasiat yang terbukti. Terapi spesifik sedang dikembangkan. Upaya untuk mengobati dengan interferon, imunostimulan, sitarabin, dan kombinasinya tidak berhasil. Uji klinis obat cidofovir, yang menunjukkan kemanjuran anti-JC dalam percobaan dengan tikus, telah gagal. Baru-baru ini, pengobatan antidepresan yang sama sekali baru dengan mirtazapine telah diusulkan, menghalangi penyebaran JCV melalui pengikatan reseptor di mana virus menginfeksi sel neuroglia. Metode ini membutuhkan uji klinis.

Prognosis dan pencegahan

Leukoensefalopati multifokal progresif berbeda terus diperburuk dengan hasil koma. Harapan hidup bervariasi dari 1 bulan. (bentuk akut) hingga 10-12 bulan. dari saat sakit. Pencegahan termasuk langkah-langkah pencegahan infeksi HIV, pengobatan penyakit autoimun, pemantauan gejala neurologis pada pasien yang diobati dengan obat monoklonal.

Apa itu leukoencephalopathy otak: tipe, diagnosis, dan perawatan

Leukoencephalopathy otak - patologi ini, di mana ada kekalahan dari materi putih, menyebabkan demensia. Ada beberapa bentuk nosokologis yang disebabkan oleh berbagai penyebab. Yang umum bagi mereka adalah adanya leukoencephalopathy.

Untuk memprovokasi suatu penyakit dapat:

• virus;
• patologi vaskular;
• kekurangan pasokan oksigen ke otak.

Nama lain penyakit: ensefalopati, penyakit Binswanger. Untuk pertama kalinya, patologi digambarkan pada akhir abad ke-19 oleh psikiater Jerman Otto Binswanger, yang menamakannya untuk menghormatinya. Dari artikel ini Anda akan mengetahui apa itu, apa penyebab penyakit, bagaimana ia memanifestasikan dirinya, didiagnosis dan diobati.

Klasifikasi

Ada beberapa jenis leukoencephalopathy.

Fokus kecil

Ini adalah leukoensefalopati genesis vaskular, yang merupakan patologi kronis yang berkembang dengan latar belakang tekanan tinggi. Nama lain: leukukoensefalopati vaskular progresif, ensefalopati aterosklerotik subkortikal.

Manifestasi klinis yang sama dengan leukukoensefalopati fokal kecil memiliki ensefalopati disirkulasi - lesi vaskular difus progresif lambat pada otak. Sebelumnya, penyakit ini termasuk dalam ICD-10, sekarang tidak ada di dalamnya.

Paling sering, leukukoensefalopati fokal kecil didiagnosis pada pria di atas 55 tahun yang memiliki kecenderungan genetik untuk mengembangkan penyakit ini.

Kelompok risiko termasuk pasien yang menderita patologi seperti:

• atherosclerosis (plak kolesterol menghalangi lumen pembuluh darah, mengakibatkan pelanggaran suplai darah ke otak);
• diabetes mellitus (dalam patologi ini, darah mengental, alirannya melambat);
• patologi tulang belakang bawaan dan didapat di mana ada penurunan pasokan darah ke otak;
• obesitas;
• alkoholisme;
• kecanduan nikotin.

Juga, perkembangan patologi menyebabkan kesalahan dalam diet dan gaya hidup hipodinamik.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Ini adalah bentuk penyakit yang paling berbahaya, yang sering menjadi penyebab kematian. Patologi bersifat viral.

Patogennya adalah polyomavirus manusia 2. Virus ini diamati pada 80% populasi manusia, tetapi penyakit ini berkembang pada pasien dengan defisiensi imun primer dan sekunder. Mereka memiliki virus, memasuki tubuh, semakin melemahkan sistem kekebalan tubuh.

Leukoensefalopati multifokal progresif didiagnosis pada 5% pasien HIV-positif dan separuh pasien AIDS. Sebelumnya, leukukoensefalopati multifokal progresif lebih umum, tetapi berkat ART, prevalensi bentuk ini menurun. Gambaran klinis patologi adalah polimorfik.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala seperti:

• paresis perifer dan kelumpuhan;
• hemianopsia unilateral;
• sindrom kesadaran menakjubkan;
• cacat kepribadian;
• Kerusakan FMN;
• sindrom ekstrapiramidal.

Gangguan pada sistem saraf pusat dapat sangat bervariasi dari disfungsi kecil hingga demensia berat. Mungkin ada gangguan bicara, kehilangan penglihatan total. Seringkali, pasien mengalami gangguan parah pada sistem muskuloskeletal, yang menjadi penyebab hilangnya efisiensi dan kecacatan.

Kategori risiko mencakup kategori warga negara berikut:

• pasien dengan HIV dan AIDS;
• menerima pengobatan dengan antibodi monoklonal (mereka diresepkan untuk penyakit autoimun, penyakit onkologis);
• menjalani transplantasi organ internal dan menerima imunosupresan untuk mencegah penolakannya;
• menderita granuloma ganas.

Bentuk periventrikular (fokus)

Ini berkembang sebagai akibat dari kelaparan oksigen kronis dan suplai darah ke otak. Daerah iskemik terletak tidak hanya putih tetapi juga abu-abu.

Biasanya, fokus patologis terlokalisasi di otak kecil, batang otak, dan korteks frontal dari belahan otak. Semua struktur otak ini bertanggung jawab untuk pergerakan, oleh karena itu, dengan perkembangan bentuk patologi ini, gangguan pergerakan diamati.

Bentuk leukoencephalopathy ini berkembang pada anak-anak yang memiliki patologi disertai dengan hipoksia selama persalinan dan dalam beberapa hari setelah kelahiran. Juga, patologi ini disebut "leukomalacia periventricular", sebagai aturan, itu memprovokasi cerebral palsy.

Leukoencephalopathy dengan materi putih yang hampir punah

Ini didiagnosis pada anak-anak. Gejala patologi pertama diamati pada pasien berusia 2 hingga 6 tahun. Tampaknya karena mutasi gen.

Pasien mencatat:

• gangguan gerak yang terkait dengan lesi otak kecil;
• paresis lengan dan kaki;
• gangguan memori, keterbelakangan mental dan gangguan kognitif lainnya;
• atrofi saraf optik;
• kejang epilepsi.

Anak-anak di bawah satu tahun memiliki masalah dengan makan, muntah, demam, keterbelakangan mental, lekas marah berlebihan, peningkatan tonus otot di lengan dan kaki, kejang, sleep apnea, dan koma.

Gambaran klinis

Tanda-tanda leukoencephalopathy biasanya meningkat secara bertahap. Pada awal penyakit, pasien mungkin tersebar, canggung, acuh tak acuh terhadap apa yang terjadi. Dia menjadi menangis, sulit mengucapkan kata-kata sulit, kinerja mentalnya menurun.

Seiring waktu, masalah tidur bergabung, tonus otot meningkat, pasien menjadi mudah marah, ia memiliki gerakan mata yang tidak disengaja, dan tinnitus muncul.

Jika Anda tidak mulai mengobati leukoencephalopathy pada tahap ini, tetapi ia berkembang: ada psikoneurosis, demensia parah, dan kejang-kejang.

Gejala utama penyakit ini adalah penyimpangan berikut:

• gangguan gerak yang bermanifestasi sebagai koordinasi gerakan yang buruk, kelemahan pada lengan dan kaki;
• mungkin ada kelumpuhan satu sisi pada lengan atau kaki;
• gangguan bicara dan penglihatan (skotoma, hemianopia);
• mati rasa dari berbagai bagian tubuh;
• gangguan menelan;
• inkontinensia urin;
• kejang epilepsi;
• melemahnya intelek dan sedikit demensia;
• mual;
• sakit kepala.

Semua tanda kerusakan pada sistem saraf berkembang sangat cepat. Pasien mungkin memiliki kelumpuhan bulbar palsu, serta sindrom parkinson, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran gaya berjalan, menulis, dan gemetar tubuh.

Hampir setiap pasien memiliki daya ingat dan kecerdasan yang melemah, ketidakstabilan saat mengubah posisi tubuh atau berjalan.

Biasanya, orang tidak mengerti bahwa mereka sakit, dan karena itu kerabat sering membawa mereka ke dokter.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis leukoencephalopathy, dokter akan meresepkan pemeriksaan komprehensif. Anda akan membutuhkan:

• pemeriksaan oleh ahli saraf;
• hitung darah lengkap;
• tes darah untuk obat-obatan, obat-obatan psikotropika dan alkohol;
• resonansi magnetik dan computed tomography, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi fokus patologis di otak;
• electroencephalography otak, yang akan menunjukkan penurunan aktivitasnya;
• Ultrasonografi Doppler, yang memungkinkan Anda mengidentifikasi pelanggaran sirkulasi darah melalui pembuluh;
• PCR, memungkinkan untuk mendeteksi patogen DNA di otak;
• biopsi otak;
• tusuk tulang belakang, yang menunjukkan peningkatan konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal.

Jika dokter mencurigai bahwa infeksi virus adalah dasar dari leukoencephalopathy, ia akan meresepkan mikroskop elektron untuk pasien, yang akan memungkinkannya untuk mendeteksi partikel-partikel patogen di jaringan otak.

Dengan bantuan analisis imunositokimia, dimungkinkan untuk mendeteksi antigen dari mikroorganisme. Dalam cairan tulang belakang otak ini, pleositosis limfositik diamati.

Juga membantu dalam membuat tes diagnosis untuk keadaan psikologis, memori, koordinasi gerakan.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit seperti:

• toksoplasmosis;
• cryptococcosis;
• Demensia HIV;
• leukodistrofi;
• limfoma sistem saraf pusat;
• panencephalitis sklerosis subakut;
• multiple sclerosis.

Terapi

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Tetapi pastikan untuk menghubungi rumah sakit untuk pemilihan perawatan obat. Tujuan terapi adalah memperlambat perkembangan penyakit dan mengaktifkan fungsi otak.

Pengobatan leukoencephalopathy adalah kompleks, simtomatik dan etiotropik. Dalam setiap kasus, dipilih secara individual.

Dokter dapat meresepkan obat-obatan berikut:

• obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi serebral (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulan neurometabolik (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektor (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamin yang mengandung vitamin B, retinol dan tokoferol;
• adaptogen seperti lidah buaya, vitreous;
• glukokortikosteroid yang membantu menghentikan proses inflamasi (Prednisone, Dexamethasone);
• antidepresan (fluoxetine);
• antikoagulan untuk mengurangi risiko trombosis (Heparin, Warfarin);
• dengan sifat virus penyakit, Zovirax, Cycloferon, Viferon diresepkan.

• fisioterapi;
• pijat refleksi;
• akupunktur;
• latihan pernapasan;
• homeopati;
• obat herbal;
• pijatan pada daerah leher;
• terapi manual.

Kesulitan terapi terletak pada kenyataan bahwa banyak obat antivirus dan antiinflamasi tidak menembus BBB, oleh karena itu, tidak mempengaruhi fokus patologis.

Prognosis untuk leukoencephalopathy

Saat ini, patologi tidak dapat disembuhkan dan selalu berakibat fatal. Berapa banyak orang yang hidup dengan leukoencephalopathy tergantung pada apakah terapi antivirus dimulai tepat waktu.

Ketika perawatan tidak dilakukan sama sekali, harapan hidup pasien tidak melebihi enam bulan dari saat pelanggaran struktur otak terdeteksi.

Saat melakukan terapi antivirus, harapan hidup meningkat menjadi 1-1,5 tahun.

Ada kasus patologi akut, yang berakhir dengan kematian pasien sebulan setelah itu dimulai.

Pencegahan

Pencegahan spesifik leukukoensefalopati tidak ada.

Untuk mengurangi risiko pengembangan patologi, Anda harus mengikuti aturan berikut:

• memperkuat kekebalan Anda dengan pengerasan dan mengambil kompleks vitamin-mineral;
• menormalkan berat badan Anda;
• memimpin gaya hidup aktif;
• secara teratur mengunjungi udara terbuka;
• berhenti menggunakan narkoba dan alkohol;
• berhenti merokok;
• menghindari seks bebas;
• dalam hal keintiman intim, gunakan kondom;
• makan makanan yang seimbang; buah-buahan dan sayuran harus menang dalam diet;
• belajar cara mengatasi stres;
• mengalokasikan cukup waktu untuk istirahat;
• hindari aktivitas fisik yang berlebihan;
• dalam deteksi diabetes, aterosklerosis, hipertensi arteri, minum obat yang diresepkan oleh dokter untuk mengimbangi penyakit ini.

Semua tindakan ini akan meminimalkan risiko pengembangan leukukoensefalopati. Jika penyakit ini masih terjadi, Anda perlu sesegera mungkin untuk mencari bantuan medis dan memulai perawatan yang akan membantu meningkatkan harapan hidup.