Neuroblastoma otak

Neuroblastoma otak adalah salah satu jenis kanker onkologis yang paling umum pada anak-anak. Pada orang dewasa, ia hampir tidak memiliki kesempatan untuk berkembang, tetapi ada pengecualian, terutama dengan cedera kepala masa kecil. Ciri-ciri tumor semacam itu berbeda dalam karakter tersembunyi mereka pada tahap awal. Hanya ketika tumor mulai tumbuh, itu menjadi terlihat untuk manifestasi gejala. Gejala-gejala ini termasuk gejala-gejala berikut:

gangguan penglihatan;
koordinasi yang buruk;
menurunkan abad;
saraf optik kehilangan sensitivitas, misalnya, tidak ada respons cepat terhadap paparan cahaya;
kulit kemerahan karena kelainan pada tubuh dan penyebaran tumor.

Di otak, neuroblastoma dapat mengambil posisi apa pun, yaitu lokasi fokus aslinya tidak terbatas. Terutama sering kerusakan otak dimulai dengan otak kecil. Sebagian besar deteksi jenis tumor ini terjadi hanya setelah metastasis dan fokus sekunder. Dalam hal ini, ini adalah salah satu masalah utama. Paling sering, deteksi neuroblastoma sudah dimungkinkan tanpa adanya perawatan bedah, karena tumor meningkat secara dramatis karena tidak hanya jaringan saraf, tetapi juga sisanya.

Neuroblastoma otak agresif. Dimungkinkan untuk mengekspresikan tumor berdasarkan karakteristiknya. Daftar fitur:

penyebaran fokus yang cepat;
perkembangan agresif yang berlebihan bahkan untuk kanker;
kemampuan untuk bermetastasis ke bagian tubuh mana pun karena sirkulasi darah;
kerusakan pusat-pusat limfatik di seluruh tubuh;
Dengan perkembangan tumor mulai memeras bola mata, dan juga menyebabkan menolak fungsi kelenjar getah bening di leher.

Poin utama tentang penyakit ini adalah bahwa hitungan menit pun sangat berharga. Dengan tidak adanya tanda-tanda primer, tumor dapat mencapai tahap kedua. Satu-satunya faktor yang memungkinkannya terungkap adalah peningkatan kecil pada kelenjar getah bening di leher. Nantinya, kemerahan akan mulai di seluruh tubuh. Dan hanya setelah momen ini, anak akan menunjukkan penampilan penyakit dengan demam dan kelemahan.

Di hadapan kecenderungan genetik, anak harus melakukan analisis lengkap tentang kemungkinan terkena penyakit. Neuroblastoma otak seringkali merupakan manifestasi dari faktor keturunan negatif. Selain itu, pengobatan penyakit jenis ini sangat tergantung pada usia, yaitu, jika anak berusia kurang dari satu tahun, maka dengan intervensi tepat waktu awal ada kemungkinan sembuh total. Dengan bertambahnya usia setiap bulan, kompleksitas pengobatan dan biaya meningkat.

Perawatan tahap awal berbeda dari tahap selanjutnya yaitu jumlah prosedur dan operasi meningkat beberapa kali karena metastasis dan agresivitas bentuk neuroblastoma ini. Juga berperan kemungkinan kerusakan pada bagian fungsional otak.

Tumor ganas ini dideskripsikan oleh ilmuwan Jerman Virkhov pada tahun 1865. Nama asli penyakit ini adalah glioma. Tumor mendapatkan nama aslinya setelah asalnya dari neuroblas embrionik dari sistem saraf simpatik dibuktikan pada tahun 1910. Neuroblastoma cukup umum pada anak-anak: hingga 14% dari neoplasma yang muncul pada masa kanak-kanak membentuk tumor khusus ini. Neuroblastoma otak pada orang dewasa hampir tidak pernah terjadi.

Diagnostik

Untuk tujuan diagnosis, tumor utama diperiksa: histologi dan metastasisnya dipelajari. Tumor dapat memanifestasikan dirinya ketika sumsum tulang terlibat dalam proses dan katekolamin dan turunannya dilepaskan ke dalam darah dan urin. Pada 90% pasien dengan penyakit ini, peningkatan level dopamin diamati. Dengan memantau tingkat zat-zat ini dalam darah, seseorang dapat menarik kesimpulan tentang perkembangan penyakit.

Untuk menentukan tingkat perkembangan penyakit menggunakan metode diagnostik khusus. Tumor primer ditentukan menggunakan USG, MRI, CT. Dengan pelokalan di dada - lakukan rontgen dan CT, di peritoneum - ultrasonografi. Biopsi aspirasi indikatif dari sumsum tulang, yang dilakukan di 4-8 tempat. Scintigraphy dan osteoscintigraphy juga digunakan. Trepanobiopsi sumsum tulang dilakukan dengan studi histologi dan imunohistokimia berikutnya. Jika ada lesi lain yang mencurigakan tumor, lakukan biopsi.

Metode yang menentukan dalam diagnosis penyakit ini adalah metode radiasi penelitian. Selain analisis klinis umum dari tes, biopsi trephine dari sayap iliac, sternum, atau tusukan sumsum tulang adalah wajib. Untuk mempelajari bahan yang diperoleh, flow cytometry digunakan, dan studi imunologi dan sitologi juga dilakukan. Bahan ini diambil dari setidaknya empat zona berbeda.

Ultrasonografi adalah studi dasar yang perlu dilakukan terlebih dahulu, terutama jika ada kemungkinan tumor berkembang di daerah panggul atau peritoneum. Jika diputuskan apakah akan melakukan operasi sebagai hal yang mendesak, atau menunda untuk nanti, dilakukan computed tomography dan echography berulang. Dalam studi ini, spesialis menerima data tentang seberapa luas tumor itu, bagaimana hal itu terkait dengan struktur rongga, dan apakah ada kalsifikasi, yang cukup sulit untuk dideteksi dengan difraksi sinar-X konvensional. Biopsi aspirasi dengan pemeriksaan penuh bahan - tahap akhir diagnosis.
Untuk menentukan metastasis tumor ini, perlu untuk memeriksa tulang-tulang kerangka dengan hati-hati, karena mereka paling sering terkena. Pada saat yang sama, metode penelitian radioisotop sangat indikatif, memungkinkan mendeteksi metastasis pada 80% kasus, berbeda dengan 50% kasus deteksi dalam pemeriksaan radiografi konvensional. Sebagai hasil dari prosedur ini, tumor primer, berulang, adanya metastasis di jaringan lunak, tulang dan sumsum tulang, ditentukan kelenjar getah bening.

Gejala penyakitnya

Adalah mungkin untuk mencurigai adanya neuroblastoma oleh fitur dasar seperti itu.

Pembengkakan, pembengkakan.
Anemia
Nafsu makan buruk, penurunan berat badan.
Nyeri tulang, nyeri sendi.
Demam, demam, kejang mungkin terjadi.
Hati membesar.
Pemindahan bola mata.
Batuk

Hormon-hormon tumor memasuki aliran darah dan menyebabkan keringat, peningkatan tekanan, gangguan pencernaan, kemerahan pada kulit. Seringkali, neuroblastoma tidak memberikan gejala apa pun dan terdeteksi secara acak selama pemeriksaan medis, pada pemeriksaan USG atau pemeriksaan radiografi, ketika mereka ditugaskan untuk alasan yang sama sekali berbeda. Keluhan datang hanya ketika metastasis telah muncul, atau tumor telah tumbuh begitu banyak sehingga mengganggu berfungsinya organ-organ lain.

Sindrom Horner adalah tanda lain dari neuroblastoma. Itu terletak di bola mata yang terkulai, pupil dalam gelap tidak mengembang, dan kelopak mata jatuh. Memar juga dapat muncul pada kelopak mata, dan seiring perkembangan penyakit - memar di sekitar mata.

Penyebab penyakit

Neuroblastoma otak adalah salah satu penyakit yang penyebabnya tidak jelas. Dalam 80% kasus, penyakit ini terjadi secara sporadis, yaitu, tanpa alasan yang jelas, dan 20% sisanya dapat dikaitkan dengan kecenderungan keluarga. Pada penyakit keturunan, tumor muncul pada usia lebih dini, dan sifat tumor primernya berlipat ganda.

Menurut banyak ilmuwan, kemunculan neuroblastoma didahului oleh pematangan neuroblas embrionik yang tidak lengkap dalam sel-sel saraf atau dalam sel-sel korteks adrenal. Mereka membelah dan tumbuh bukannya terus matang. Hingga tiga bulan, neuroblas dapat ditemukan pada seorang anak, tetapi seiring waktu mereka membentuk sel-sel saraf dan neuroblastoma tidak muncul. Tetapi dalam beberapa kasus, neuroblas tidak menghentikan pertumbuhan mereka dan membentuk tumor yang rentan terhadap metastasis ke berbagai organ. Seiring waktu, kemungkinan sel-sel tersebut matang, menurun, dan penampilan tumor menjadi lebih mungkin. Dalam beberapa kasus, neuroblastoma muncul sebagai akibat dari mutasi DNA.

Perawatan

Pilihan taktik perawatan dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti:

tanda prognostik
respons tumor terhadap pengobatan.

Taktik pengobatan, yang paling rasional untuk pasien tertentu, dipilih oleh ahli bedah, ahli radiologi dan ahli kemoterapi. Dengan prognosis yang menguntungkan, pengobatan yang dipilih tidak seagresif dengan tanda-tanda prognostik negatif. Namun, terlepas dari perkembangan yang konstan dari pengetahuan medis, perkembangan neuroblastoma agak sulit untuk diprediksi: ia dapat mempercepat dan memperlambat perkembangannya, secara aktif bermetastasis dan menghancurkan diri.

Pengobatan penyakit dilakukan dengan metode seperti: bedah, kemoterapi dan terapi radiasi. Transplantasi sumsum tulang juga banyak digunakan. Jika ini mungkin dan penyakitnya terdeteksi cukup awal, lakukan operasi pengangkatan tumor primer. Neuroblastoma dibedakan oleh sifat tidak memberikan kekambuhan jika ada sel yang tersisa setelah operasi. Ketika mengobati dengan chemopreparations, obat-obat berikut digunakan: cyclophosphamide, teniposide, cisplatin, vincristine, doxorubicin, melphalan, dan juga carboplatin dan ifosfamide.

Terapi radiasi tidak selalu memungkinkan, sangat berbahaya bagi tubuh anak. Pada dasarnya, ini dilakukan untuk tumor yang tidak dapat diangkat melalui pembedahan, untuk metastasis, sebagai pencegahan kambuh, dan dalam kasus di mana kemoterapi gagal memberikan hasil. Salah satu variasi terapi radiasi adalah masuknya isotop yodium ke dalam tumor, yang secara selektif mengakumulasinya. Pada tahap pertama, kemoterapi dilakukan, dan kemudian operasi pengangkatan tumor. Pada tahap selanjutnya, ketika tumor tidak mengalami operasi pengangkatan, perawatan dengan kemoterapi dilakukan, dan setelah ukurannya menurun, ia diangkat secara pembedahan. Pada tahap keempat - kemoterapi dosis tinggi, kemudian operasi, dan di samping itu - transplantasi sumsum tulang.

Prognosis neuroblastoma berhubungan langsung dengan usia anak. Jadi, hingga satu tahun adalah usia yang paling menguntungkan. Selanjutnya, prognosis tergantung pada di mana tumor primer berada dan pada stadium penyakit.

Pengobatan Neuroblastoma di Israel

Pada tahun 1865, ilmuwan Jerman Rudolf Karlovich Virkhov menggambarkan tumor ganas dan memberinya nama "glioma". 45 tahun kemudian, seorang ahli biologi Amerika, James Wright, membuktikan bahwa neoplasma ini berkembang dari neuroblas embrionik dan memberinya nama saat ini - neuroblastoma - penyakit agresif yang cukup umum yang didiagnosis dalam kebanyakan kasus pada anak di bawah 5 tahun.

Neuroblastoma menempati urutan keempat di antara tumor ganas yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak: ia menyumbang 7-11% dari semua tumor pada anak. Tergantung pada usia, kejadian neuroblastoma berkurang. Yang paling rentan terkena penyakit ini adalah anak-anak di bawah satu tahun. Risiko penyakit terendah pada anak di atas 10 tahun. Perawatan neuroblastoma di Israel adalah serangkaian prosedur yang memungkinkan Anda untuk secara efektif menangani penyakit ini.

Ini didiagnosis terutama pada anak di bawah 15 tahun (dalam 90% kasus pada anak di bawah 5 tahun).
Banyak orang percaya bahwa neuroblastoma adalah tumor otak, tetapi terutama jenis kanker ini berkembang di leher, ruang retroperitoneal, di mediastinum dari rongga panggul atau di kelenjar adrenal dan di organ lain.
Neuroblastoma pada orang dewasa sangat jarang.
Ini ditandai dengan metastasis yang cepat dan tingkat agresivitas yang tinggi.
Ini terjadi dengan frekuensi yang sama seperti pada anak laki-laki dan perempuan.
Tidak seperti neoplasma ganas lainnya, neuroblastoma cenderung mengalami regresi spontan.
Ia memiliki kemampuan untuk berubah menjadi ganglioneuroma (tumor jinak).

Sampai saat ini, penyebab perkembangan neuroblastoma belum ditemukan. Dalam 80 kasus dari 100 neuroblastoma muncul secara spontan, dan hanya dalam 20 kasus itu turun temurun. Para ilmuwan menyarankan bahwa neuroblastoma terjadi ketika neuroblast janin tidak matang, tetapi terus tumbuh dan membelah. Terbukti bahwa pada bayi di bawah usia 3 bulan, kelompok kecil neuroblas sering terdeteksi, tetapi kebanyakan dari mereka matang menjadi sel-sel saraf, tanpa membentuk neuroblastoma.
Ketika seorang anak tumbuh, kemungkinan pematangan neuroblast menurun, sambil meningkatkan kemungkinan mengembangkan neuroblastoma.

Neuroblastoma diklasifikasikan menurut sistem pementasan internasional - INSS.

Stadium I. Tumor yang diangkat secara makroskopik sepenuhnya terlokalisasi tanpa mempengaruhi kelenjar getah bening.
Tahap IIa. Sebagian tumor diangkat secara unilateral tanpa merusak kelenjar getah bening.
Tahap IIb. Dimungkinkan untuk mengangkat tumor sepenuhnya atau hanya sebagian saja, dan ada metastasis pada kelenjar getah bening.
Tahap III. Tumor tidak sepenuhnya diangkat dengan lesi bilateral kelenjar getah bening atau dengan kerusakan pada mereka dari sisi yang berlawanan.
Tahap IV. Tumor telah memasuki sumsum tulang, kelenjar getah bening, tulang, hati, kulit dan organ lainnya diangkat.
Tahap IVS. Tumor stadium I, II atau IIb dengan sel kanker memasuki hati, sumsum tulang dan / atau kulit pada anak di bawah 1 tahun.

Gambaran klinis (gejala neuroblastoma)

Gejala umum

Kelelahan kronis
Penurunan berat badan
Kelelahan
Demam

Neuroblastoma pada ruang retroperitoneal

Pembesaran perut
Nyeri, tidak nyaman di perut
Sensitivitas terganggu, kelumpuhan anggota badan

Neuroblastoma adrenal

Disfungsi kandung kemih
Hipertensi, sering diare

Neuroblastoma mediastinum

Batuk
Pelanggaran tindakan menelan
Kegagalan pernapasan
Kelainan bentuk dada

Neuroblastoma di leher

Reses bola mata
Kelopak mata diturunkan
Tidak ada respons murid
Lingkaran hitam di bawah mata
Memar di kelopak mata

Neuroblastoma sumsum tulang

Anemia
Pendarahan mukosa
Memar kulit

Neuroblastoma otak

Sakit kepala
Gangguan fungsi organ yang diperas oleh tumor (penglihatan berkurang, penurunan daya ingat, gangguan bicara, keterlambatan perkembangan).

Diagnosis neuroblastoma di Israel

Seperti dalam kasus jenis kanker lainnya, diagnosis dini neuroblastoma menunjukkan kemungkinan pemulihan total pasien. Diagnosis dan pengobatan neuroblastoma di Israel adalah kombinasi dari metode penelitian modern dan teknologi perawatan baru. Klinik Israel menggunakan metode diagnostik berikut:

Analisis urin untuk keberadaan penanda tumor
Hitung darah lengkap
Pemeriksaan ultrasonografi organ perut
Rontgen dada
MRI
PET, CT atau PET-CT
Skintigrafi organ yang terkena
Biopsi sumsum tulang dan jaringan yang mencurigakan

Berdasarkan metode diagnostik ini, spesialis Israel membuat diagnosis yang akurat dan menentukan rencana perawatan lebih lanjut.

Cara untuk mengobati neuroblastoma di Israel

Dalam proses mengobati penyakit ini, kemoterapi, terapi radiasi, pengangkatan dengan pembedahan, transplantasi sel induk dan perawatan lainnya digunakan.
Jumlah perawatan, metode yang digunakan dan prognosis tergantung terutama pada tahap perkembangan neuroblastoma, usia dan kondisi umum pasien. Di hampir semua kasus perkembangan neuroblastoma, operasi bedah saraf dilakukan sebagai metode pengobatan utama.

Perawatan bedah. Operasi pengangkatan tumor dilakukan pada stadium I dan II penyakit dengan ukuran kecil tumor ganas dan tanpa adanya metastasis. Karena kenyataan bahwa tidak ada kekambuhan dengan neuroblastoma, perawatan bedah sudah cukup.
Kemoterapi. Dapat dilakukan sebelum dan sesudah operasi. Tugas utama kemoterapi adalah mengurangi ukuran tumor, mencegah kekambuhan.
Terapi radiasi. Digunakan sebagai alternatif kemoterapi atau bersamaan dengan itu.
Transplantasi sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan jika tumornya sangat agresif dan telah mencapai ukuran besar.

Pada tahap selanjutnya, pengobatan neuroblastoma di Israel melibatkan kombinasi perawatan yang dipilih secara individual. Tetapi, sayangnya, bahkan kombinasi dari metode pengobatan di atas tidak selalu efektif dalam memerangi bentuk penyakit yang lanjut.

Apa yang mengancam neuroblastoma pada orang dewasa

Neuroblastoma adalah penyakit mematikan yang paling sering didiagnosis pada masa kanak-kanak. Pada orang dewasa, tumor ganas sangat jarang.

Konten

Alasan

Penyebab neuroblastoma pada orang usia dewasa tidak sepenuhnya dipahami. Pada 80% kasus, penyakit ini dapat bermanifestasi dengan sendirinya tanpa alasan yang jelas.

Sisa 20% dari onset penyakit dikaitkan dengan warisan genetik. Jika penyakit ini dikaitkan dengan predisposisi herediter, tumor ganas diamati pada anak-anak.

Para ilmuwan menyarankan bahwa neuroblastoma di masa dewasa dikaitkan dengan perubahan genetik dalam tubuh, paparan yang lama terhadap berbagai faktor karsinogenik, radiasi radioaktif, atau keracunan bahan kimia.

Mutasi terjadi pada tubuh yang memicu munculnya sel kanker. Dengan penyakit ini, mereka secara aktif membelah, dengan hasil bahwa kanker muncul di banyak jaringan organ.

Neuroblastoma dapat diamati di kelenjar adrenal, di pelvis, di ruang retroperitoneal, di leher dan mediastinum. Juga mempengaruhi tulang, kelenjar getah bening, otak, hati dan kulit.

Gejala

Sel-sel kanker memasuki aliran darah dan menyebabkan pasien:

peningkatan berkeringat;
sakit dan nyeri pada tulang dan sendi;
anemia;
nafsu makan menurun;
penurunan berat badan;
bengkak;
demam;
suhu tinggi;
hati membesar;
batuk;
kemerahan pada kulit;
peningkatan tekanan.

Neuroblastoma juga dapat tanpa gejala tanpa menimbulkan keluhan pada pasien. Ini sering didiagnosis secara kebetulan selama rontgen, USG, atau pemeriksaan medis.

Paling sering, penyakit ini ditemukan pada orang dewasa pada tahap akhir penyakit, ketika metastasis besar hadir, mengganggu kerja organ di dekatnya.

Gejala utama lain dari penyakit ini adalah sindrom Horner. Pasien memiliki bola mata terkulai, memar di sekitar mata, terkulai kelopak mata, tidak ada pelebaran pupil dalam gelap.

Diagnostik

Tujuan diagnosis adalah untuk mempelajari histologi dan metastasis pasien. Selama sakit dalam urin dan darah, kadar katekolamin dan turunannya yang meningkat, serta kadar dopamin yang tinggi terdeteksi. Studi tentang zat-zat ini akan menentukan tingkat perkembangan penyakit.

Penelitian dasar, yang dilakukan di tempat pertama, adalah USG. Hal ini memungkinkan untuk menentukan keberadaan tumor di rongga perut atau di daerah panggul. Untuk menentukan lokalisasi formasi, strukturnya, keberadaan kalsifikasi, computed tomography atau echography dilakukan. Jika formasi terlokalisasi di dada, pasien akan diberikan rontgen.

Metode diagnostik yang penting adalah biopsi aspirasi. Ini adalah tahap akhir dari studi diagnostik yang memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan keberadaan tumor primer, keberadaan metastasis, tahap perkembangan pendidikan.

Sumsum tulang diambil di 4-8 tempat. Sampel bahan dikirim ke laboratorium untuk studi histologis dan sitologi. Mereka mungkin juga mengambil tusukan sumsum tulang.

Perawatan

Setelah memeriksa pasien, ahli bedah, ahli kemoterapi dan ahli radiologi menentukan taktik perawatan. Perkembangan neuroblastoma sulit diprediksi, karena tidak hanya dapat tumbuh secara aktif, tetapi juga merusak diri sendiri. Oleh karena itu, tergantung pada data diagnostik, beberapa metode perawatan ditentukan.

Jika tumor ditemukan pada tahap awal perkembangan, operasi pengangkatan formasi dilakukan. Jika setelah intervensi bedah ada kekambuhan penyakit atau ada pembentukan metastasis dari sel-sel yang tersisa, pasien dianjurkan kemoterapi.

Obat-obatan yang efektif ketika menggunakan kemoterapi adalah: Vincristine, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide, dll.

Terapi radiasi ditentukan dari karakteristik individu dari perjalanan penyakit. Toleransi sumsum tulang belakang dan usia pasien diperhitungkan.

Pada stadium lanjut penyakit ini, adalah mungkin untuk melakukan transplantasi.

Ramalan

Prognosis neuroblastoma tergantung pada morfologi kanker, stadium penyakit dan keberadaan ferritin dalam serum darah. Pada hasil penyakit memiliki keberadaan metastasis di organ yang berdekatan dan jaringan di sekitarnya.

Jika perjalanan penyakit tidak dimulai, dan sel-sel yang berdiferensiasi ditemukan dalam sampel jaringan, ada kemungkinan pemulihan yang agak tinggi.

Peluang untuk bertahan hidup meningkat jika neuroblastoma ditemukan di mediastinum. Prognosis buruk untuk bertahan hidup pada pasien jika tumor terlokalisasi dalam ruang retroperitoneal.

Perkembangan tumor patologis ini secara perlahan berkembang dan secara praktis tidak dapat diobati. Pada neuroblastoma stadium 4, jika metastasis tulang terdeteksi, risiko kematiannya tinggi.

Menurut statistik, tingkat kelangsungan hidup hingga 90% pada pasien yang telah didiagnosis dengan penyakit stadium 1 dan segera memulai pengobatan. Dengan penyakit tahap 2, tingkat kelangsungan hidup hingga 80%. Pada tahap 3 - 40-70%, pada tahap 4 - 20%.

Bahaya

Neuroblastoma adalah formasi ganas yang mempengaruhi sistem saraf simpatis. Ini dapat bermetastasis ke berbagai bagian tubuh dan mempengaruhi jaringan organ manusia.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah neoplasma ganas dari sistem saraf simpatis yang berasal dari embrionik. Berkembang pada anak-anak, biasanya terletak di kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, leher atau daerah panggul. Manifestasi tergantung pada lokalisasi. Gejala yang paling umum adalah rasa sakit, demam, dan penurunan berat badan. Neuroblastoma mampu metastasis regional dan jauh dengan kerusakan pada tulang, hati, sumsum tulang dan organ lainnya. Diagnosis ditegakkan berdasarkan data pemeriksaan, USG, CT scan, MRI, biopsi dan metode lainnya. Pengobatan - pengangkatan neoplasia, radioterapi, kemoterapi, transplantasi sumsum tulang dengan pembedahan.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor ganas yang tidak berdiferensiasi, berasal dari neuroblas embrionik dari sistem saraf simpatis. Neuroblastoma adalah bentuk paling umum dari kanker ekstrakranial pada anak kecil. Ini adalah 14% dari jumlah total neoplasma ganas pada anak-anak. Mungkin bawaan. Seringkali dikombinasikan dengan malformasi. Insiden puncak adalah 2 tahun. Dalam 90% kasus, neuroblastoma didiagnosis sebelum usia 5 tahun. Pada remaja terdeteksi sangat jarang, pada orang dewasa tidak terdeteksi. Dalam 32% kasus terletak di kelenjar adrenal, 28% di ruang retroperitoneal, 15% di mediastinum, 5,6% di panggul, dan 2% di leher. Dalam 17% kasus, tidak mungkin untuk menentukan lokalisasi simpul primer.

Pada 70% pasien dengan neuroblastoma, ketika membuat diagnosis, metastasis limfogen dan hematogen terdeteksi. Kelenjar getah bening regional, sumsum tulang dan tulang paling sering terkena, lebih jarang hati dan kulit. Jarang ditemukan fokus sekunder di otak. Fitur unik dari neuroblastoma adalah kemampuan untuk meningkatkan tingkat diferensiasi sel dengan transformasi menjadi ganglioneuroma. Para ilmuwan percaya bahwa dalam beberapa kasus, neuroblastoma mungkin asimptomatik dan menghasilkan regresi sendiri atau pematangan menjadi tumor jinak. Namun, pertumbuhan agresif yang cepat dan metastasis dini sering diamati. Perawatan neuroblastoma dilakukan oleh spesialis di bidang onkologi, endokrinologi, pulmonologi, dan bidang kedokteran lainnya (tergantung pada lokalisasi neoplasia).

Penyebab Neuroblastoma

Mekanisme neuroblastoma belum jelas. Diketahui bahwa tumor berkembang dari neuroblas embrionik, yang pada saat kelahiran anak tidak matang pada sel-sel saraf. Kehadiran neuroblas embrionik pada bayi baru lahir atau anak kecil tidak selalu mengarah pada pembentukan neuroblastoma - area kecil sel-sel tersebut sering terdeteksi pada anak di bawah usia 3 bulan. Selanjutnya, neuroblas embrionik dapat ditransformasikan menjadi jaringan yang matang atau terus membelah dan menimbulkan neuroblastoma.

Sebagai penyebab utama perkembangan neuroblastoma, para peneliti mengindikasikan mutasi yang didapat di bawah pengaruh berbagai faktor yang tidak menguntungkan, tetapi sejauh ini belum mungkin untuk menentukan faktor-faktor ini. Ada korelasi antara risiko tumor, kelainan perkembangan dan gangguan imunitas bawaan. Dalam 1-2% kasus, neuroblastoma bersifat herediter dan ditransmisikan secara dominan autosom. Untuk bentuk familial neoplasia, usia awal timbulnya penyakit adalah khas (puncak kejadian turun pada 8 bulan) dan pembentukan simultan atau hampir simultan dari beberapa fokus.

Cacat genetik patognomonik pada neuroblastoma adalah hilangnya sebagian lengan pendek kromosom 1. Ekspresi atau amplifikasi onkogen N-myc ditemukan pada sepertiga pasien dalam sel tumor, kasus-kasus seperti itu dianggap tidak menguntungkan secara prognostik karena penyebaran proses yang cepat dan resistensi neoplasia terhadap aksi kemoterapi. Mikroskopi neuroblastoma mengungkapkan sel-sel bulat kecil dengan nukleus bintik gelap. Ditandai dengan adanya fokus kalsifikasi dan perdarahan pada jaringan tumor.

Klasifikasi neuroblastoma

Ada beberapa klasifikasi neuroblastoma, berdasarkan ukuran dan prevalensi neoplasma. Spesialis Rusia biasanya menggunakan klasifikasi, yang dalam bentuk yang disederhanakan dapat direpresentasikan sebagai berikut:

Tahap I - sebuah simpul tunggal dengan ukuran tidak lebih dari 5 cm terdeteksi.Tidak ada metastasis limfogen dan hematogen.
Stadium II - neoplasma tunggal ditentukan dalam ukuran 5 hingga 10 cm Tidak ada tanda-tanda kerusakan pada kelenjar getah bening dan organ yang jauh.
Tahap III - tumor dengan diameter kurang dari 10 cm terdeteksi dengan keterlibatan kelenjar getah bening regional, tetapi tanpa kerusakan pada organ yang jauh, atau tumor dengan diameter lebih dari 10 cm tanpa kerusakan pada kelenjar getah bening dan organ yang jauh.
Tahap IVA - neoplasia dari berbagai ukuran dengan metastasis jauh ditentukan. Untuk menilai keterlibatan kelenjar getah bening tidak mungkin.
Tahap IVB - beberapa neoplasma dengan pertumbuhan sinkron terdeteksi. Ada atau tidak adanya metastasis di kelenjar getah bening dan organ jauh tidak dapat ditentukan.

Gejala neuroblastoma

Neuroblastoma ditandai oleh berbagai manifestasi yang signifikan, yang dijelaskan oleh perbedaan lokasi tumor, keterlibatan organ-organ terdekat tertentu dan disfungsi organ jauh yang dipengaruhi oleh metastasis. Pada tahap awal, gambaran klinis neuroblastoma tidak spesifik. Pada 30-35% pasien, nyeri lokal terjadi, pada 25-30% peningkatan suhu tubuh diamati. 20% pasien kehilangan berat badan atau ketinggalan norma usia dengan penambahan berat badan.

Ketika neuroblastoma terletak di ruang retroperitoneal, gejala pertama dari penyakit ini mungkin adalah kelenjar getah bening yang ditentukan oleh palpasi rongga perut. Selanjutnya, neuroblastoma dapat menyebar melalui foramen intervertebralis dan menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dengan perkembangan kompresi myelopathy, dimanifestasikan oleh paraplegia bawah yang lamban dan gangguan fungsi organ panggul. Dengan lokalisasi neuroblastoma di zona mediastinum, kesulitan bernafas, batuk, disfagia dan regurgitasi sering diamati. Dalam proses pertumbuhan, neoplasia menyebabkan deformasi dada.

Ketika tumor terletak di daerah panggul, gangguan pergerakan usus dan buang air kecil terjadi. Dengan lokalisasi neuroblastoma di leher, tumor teraba biasanya menjadi tanda pertama penyakit. Sindrom Horner dapat dideteksi, termasuk ptosis, miosis, endophthalmos, melemahnya reaksi pupil terhadap cahaya, keringat abnormal, pembilasan kulit wajah dan konjungtiva pada sisi yang terkena.

Manifestasi klinis dari metastasis jauh di neuroblastoma juga sangat beragam. Ketika penyebaran limfogen mengungkapkan peningkatan kelenjar getah bening. Dengan kekalahan kerangka, rasa sakit di tulang. Dengan metastasis neuroblastoma ke hati, peningkatan cepat dalam organ diamati, mungkin dengan perkembangan penyakit kuning. Dengan keterlibatan sumsum tulang, terjadi anemia, trombositopenia dan leukopenia, yang bermanifestasi sebagai kelesuan, kelemahan, peningkatan perdarahan, kecenderungan infeksi dan gejala lain yang menyerupai leukemia akut. Dengan kekalahan kulit pada pasien kulit dengan neuroblastoma kebiruan, bentuk padat bening kebiruan atau kemerahan.

Neuroblastoma juga ditandai oleh gangguan metabolisme dalam bentuk peningkatan kadar katekolamin dan (lebih jarang) peptida usus vasoaktif. Pasien dengan gangguan tersebut mengalami kejang, termasuk kulit memucat, hiperhidrosis, diare, dan peningkatan tekanan intrakranial. Setelah pengobatan neuroblastoma berhasil, kejang menjadi kurang jelas dan secara bertahap menghilang.

Diagnosis neuroblastoma

Diagnosis mengekspos dengan mempertimbangkan data tes laboratorium dan studi instrumental. Daftar metode laboratorium yang digunakan dalam diagnosis neuroblastoma termasuk menentukan tingkat katekolamin dalam urin, tingkat ferritin dan glikolipid yang terikat membran dalam darah. Selain itu, dalam proses pemeriksaan, pasien diberi resep untuk menentukan tingkat neuron-spesifik enolase (NSE) dalam darah. Analisis ini tidak spesifik untuk neuroblastoma, karena peningkatan jumlah NSE juga dapat diamati pada limfoma dan sarkoma Ewing, tetapi memiliki nilai prognostik tertentu: semakin rendah tingkat NSE, semakin baik penyakitnya.

Bergantung pada lokasi neuroblastoma, rencana pemeriksaan instrumental dapat meliputi CT, MRI dan ultrasound dari ruang retroperitoneal, radiografi dan CT dada, MRI jaringan lunak leher dan prosedur diagnostik lainnya. Jika Anda mencurigai metastasis neuroblastoma yang jauh, skintigrafi tulang kerangka radioisotop, USG hati, biopsi trephine, atau biopsi aspirasi sumsum tulang, biopsi kelenjar kulit dan penelitian lain ditentukan.

Pengobatan Neuroblastoma

Perawatan neuroblastoma dapat dilakukan dengan menggunakan kemoterapi, terapi radiasi dan intervensi bedah. Taktik pengobatan ditentukan berdasarkan stadium penyakit. Pada neuroblastoma tahap I dan tahap II, intervensi bedah dilakukan, kadang-kadang dengan latar belakang kemoterapi pra operasi menggunakan doxorubicin, cisplatin, vincristine, ifosfamide, dan obat-obatan lainnya. Pada neuroblastoma tahap III, kemoterapi pra operasi menjadi elemen pengobatan yang sangat diperlukan. Tujuan dari obat kemoterapi memungkinkan untuk regresi tumor untuk operasi radikal selanjutnya.

Dalam beberapa kasus, bersama dengan kemoterapi, terapi radiasi digunakan untuk neuroblastoma, namun, metode ini sekarang semakin kurang dimasukkan dalam rejimen pengobatan karena risiko tinggi mengembangkan komplikasi jangka panjang pada anak-anak. Keputusan tentang perlunya radioterapi pada neuroblastoma diambil secara individual. Ketika iradiasi tulang belakang memperhitungkan tingkat usia toleransi medula spinalis, jika perlu, gunakan peralatan pelindung. Selama penyinaran pada divisi atas batang melindungi sendi bahu, sementara menyinari sendi panggul dan, jika mungkin, ovarium. Pada tahap IV neuroblastoma, kemoterapi dosis tinggi diresepkan, transplantasi sumsum tulang dilakukan, mungkin dalam kombinasi dengan operasi dan terapi radiasi.

Prediksi Neuroblastoma

Prognosis untuk neuroblastoma ditentukan oleh usia anak, stadium penyakit, karakteristik struktur morfologis tumor dan tingkat feritin serum. Dengan mempertimbangkan semua faktor ini, para ahli membedakan tiga kelompok pasien dengan neuroblastoma: dengan prognosis yang menguntungkan (kelangsungan hidup dua tahun lebih dari 80%), dengan perkiraan menengah (kelangsungan hidup dua tahun berkisar dari 20 hingga 80%) dan dengan prognosis yang tidak menguntungkan (kelangsungan hidup dua tahun kurang dari 20%).

Faktor yang paling signifikan adalah usia pasien. Pada pasien yang lebih muda dari 1 tahun, prognosis untuk neuroblastoma lebih baik. Sebagai tanda prognostik berikutnya yang paling penting, para ahli menunjukkan lokalisasi neoplasia. Hasil yang paling tidak menguntungkan diamati pada neuroblastoma di ruang retroperitoneal, paling tidak - di mediastinum. Deteksi sel-sel yang berdiferensiasi dalam sampel jaringan menunjukkan kemungkinan pemulihan yang agak tinggi.

Kelangsungan hidup lima tahun rata-rata pasien dengan neuroblastoma stadium I adalah sekitar 90%, stadium II - dari 70 hingga 80%, stadium III - dari 40 hingga 70%. Pada pasien dengan stadium IV, indikator ini bervariasi secara signifikan dengan usia. Pada kelompok anak di bawah 1 tahun yang memiliki neuroblastoma stadium IV, 60 tahun dapat digunakan untuk hidup melalui 60% pasien, pada kelompok anak dari 1 hingga 2 tahun - 20%, pada kelompok anak di atas 2 tahun - 10%. Tindakan pencegahan tidak dikembangkan. Jika ada kasus neuroblastoma dalam keluarga, konseling genetik dianjurkan.

Konsep neuroblastoma, metode diagnosis dan pengobatannya

Orang tua sering harus belajar tentang diagnosis seperti neuroblastoma, apa itu dan bagaimana mengobatinya menjadi jelas setelah pemeriksaan. Pertumbuhan baru tipe ini terjadi secara eksklusif pada masa kanak-kanak, perkembangan tumor dimulai pada proses pembentukan embrio. Ini terbentuk dari neuroblas, ini adalah sel-sel neuron masa depan. Ada kegagalan, mereka tetap terbelakang, kehilangan kemampuan untuk tumbuh dan membelah.

Informasi umum

Meskipun obatnya berhasil, pengobatan pada anak-anak setelah 1 tahun kehidupan terhambat oleh adanya metastasis. Penyakit ini menyerang pasien di bawah 15 tahun. Semakin tua usia anak, semakin kecil kemungkinan berkembangnya penyakit semacam itu.

Neuroblastoma adrenal terjadi lebih sering daripada formasi lain dari tipe ini. Perkembangan terjadi karena perubahan patologis pada embriogenesis. Keunikan dari tumor ini adalah bahwa ia terbentuk di kelenjar adrenal kanan atau kiri, berkembang dengan cepat dan ganas. Menemukan masalah pada tahap pertama bisa sulit.

Neuroblastoma adrenal memiliki beberapa tahap perkembangan:

Pada tahap primer, terjadi tumor kecil, hingga 4-5 cm, biasanya tidak menyebabkan metastasis, tetapi diangkat melalui pembedahan.
Lalu ada lokalisasi tumor ganas, yang sebagian dihilangkan. Pada tahap ini, metastasis mempengaruhi kelenjar getah bening.
Pada tahap 3, neuroblastoma menyebar di kedua sisi, mencapai ukuran yang mengesankan hingga 10 cm. Sistem limfatik juga terpengaruh.
Pada tahap 4, tumor memberikan metastasis ke organ terdekat, sumsum tulang, ada banyak tumor sinkron.

Menurut statistik, ganglioneuroblastoma dari ruang retroperitoneal menempati posisi ke-2 dalam tingkat kejadian di antara tumor jenis ini. Pertumbuhan baru mengacu pada tipe ganas dari sifat neurogenik. Masalah ini dihadapi oleh pasien berusia 4 hingga 10 tahun.

Tahapan perkembangan ganglioneuroblastoma:

terlokalisasi hanya dalam satu organ - tahap 1;
meninggalkan batas satu organ, tidak menyebabkan perkembangan metastasis - tahap 2;
mempengaruhi kelenjar getah bening di 2 sisi tulang belakang - stadium 3;
metastasis mempengaruhi semua organ di dekatnya dan sistem limfatik - stadium 4.

Neuroblastoma penciuman adalah tumor ganas, awalnya terlokalisasi di rongga hidung, kemudian menyebar ke orbit dan pangkal tengkorak, adalah yang paling langka, hanya ditemukan pada 3% kasus, pada anak-anak setelah 10-11 tahun. Neoplasma jenis ini menyebabkan metastasis, baik pada organ proksimal maupun jauh. Pada tahap terakhir, sistem tulang, hati, dan paru-paru terpengaruh.

Neuroblastoma otak adalah pembentukan tumor ganas yang terjadi pada anak-anak, tetapi kadang-kadang orang dewasa juga menghadapi masalah ini setelah 20 tahun. Penyakit ini juga terjadi karena pelanggaran embriogenesis dan jika ada kecenderungan genetik.

Neuroblastoma mcb memiliki kode 10: C47 - pembentukan tipe ganas sistem saraf otonom dan saraf tepi. Ketika diagnosis seperti itu ditemukan pada anak, orang tua tidak segera memahami apa itu neuroblastoma dan betapa pentingnya melakukan perawatan yang tepat waktu.

Alasan

Seperti tumor onkologis lainnya, neuroblastoma terjadi karena perubahan genetik. Namun, tidak sepenuhnya diketahui mengapa ada mutasi serupa. Beberapa ahli percaya bahwa penyebab neuroblastoma berhubungan langsung dengan efek faktor karsinogenik. Ini bisa berupa pemberian bahan kimia atau paparan radiasi.

Sebagai hasil mutasi, sel-sel kanker terbentuk, yang mampu dengan cepat membagi dan menyebar ke jaringan organ lain. Sebagian besar pasien dengan diagnosis serupa adalah bayi. Semua karena perkembangan neuroblastoma terjadi di dalam rahim atau segera setelah lahir.

Ketika seorang anak lahir, sebagian besar neuroblas sudah sepenuhnya terbentuk, beberapa dari mereka tetap dalam keadaan terbelakang. Dalam proses normal, mereka menghilang, dan jika terjadi mutasi, mereka berubah menjadi tumor kanker.

Risiko penyakit dipersulit oleh kecenderungan turun-temurun. Namun, probabilitas ini minimal, terjadi pada tidak lebih dari 2% kasus.

Neuroblastoma retroperitoneal biasanya terdeteksi bahkan di dalam rahim selama pemindaian ultrasound. Penyebab munculnya juga mutasi embriogenesis. Pada pasien anak, tumor ganas dapat menghilang dengan sendirinya. Sel-sel kanker matang dalam waktu, dan kemudian ada remisi.

Penyakit ini dibagi menjadi beberapa tahap berikut:

Tahap I - neuroblastoma terlokalisasi, dapat direseksi;
Tahap IIA - pengangkatan fragmen tumor dimungkinkan;
Tahap IIB - neoplasma di satu sisi saja, dapat dioperasikan sebagian;
Tahap III - pengembangan metastasis ke organ terdekat dan kelenjar getah bening;
Tahap IV - metastasis berkembang di organ yang jauh. Pada neuroblastoma stadium IV, formasi menjadi praktis tidak bisa dioperasi.

Terlepas dari asal neuroblastoma, pengobatan harus dimulai sedini mungkin. Pada tahap awal pendidikan, penyakit ini sepenuhnya dihilangkan.

Diagnostik

Setelah timbulnya neuroblastoma dari rongga perut, serta lokalisasi lainnya, perlu untuk melakukan studi diagnostik berikut:

Urinalisis untuk penentuan katekolamin. Dengan perkembangan aktif penyakit, konsentrasi zat-zat ini dalam urin akan tinggi.
Tes darah untuk definisi penanda tumor - NSE. Meningkatnya kandungan zat tersebut menunjukkan tidak hanya kehadiran neuroblastoma, tetapi juga tumor ganas lainnya. Semakin rendah persentase penanda tumor ini ditemukan, semakin menguntungkan prognosisnya.
Feritin adalah penanda tumor yang sama pentingnya. Konsentrasi tinggi zat ini dalam darah diamati ketika neuroblastoma stadium 4 atau stadium 3 didiagnosis. Pada tahap awal mungkin ada sedikit kelebihan dari norma. Ketika penyakit melewati tahap remisi, indikator dinormalisasi sepenuhnya.

Metode lain untuk menyelidiki neuroblastoma dari mediastinum dan rongga perut:

Ultrasonografi memungkinkan Anda mendeteksi masalah dengan cepat dan tanpa rasa sakit.
X-ray dada dilakukan jika neuroblastoma dicurigai di daerah ini.
Dalam situasi yang lebih sulit, ketika diagnosis yang cermat diperlukan, MRI dilakukan.
Biopsi lesi yang mencurigakan pada penyakit ganas diperlukan untuk mengidentifikasi stadium dan jenis penyakit.

Jika tumor kecil ditemukan pada orang dewasa atau anak-anak, biopsi neoplasma itu sendiri dilakukan. Di hadapan metastasis, ada kebutuhan untuk penelitian sumsum tulang.

Gejala

Gejala apa yang timbul setelah pembentukan neuroblastoma tergantung pada lokasi penyakit dan usia pasien. Paling sering, tumor terlokalisasi di perut, sehingga pertumbuhan aktif disertai dengan peningkatan ukurannya.

Pasien memiliki ketidaknyamanan umum rongga perut, perut menonjol keluar. Jika neuroblastoma terlokalisasi di leher atau di daerah orbital, tonjolan juga akan diamati.

Ketika neoplasma menyebar dan menyebar ke sistem tulang, anak jarang bangun dari tempat tidur dan mengalami rasa sakit ketika bergerak. Anggota badan lumpuh jika penyakit pada tahap 3 atau 4 dari perkembangan mempengaruhi sumsum tulang belakang.

Tanda-tanda neuroblastoma yang paling umum muncul:

sakit di perut;
pembengkakan anggota badan;
pelanggaran saluran pencernaan;
saat memeriksa Anda dapat mendeteksi segel.

Ketika tumor terlokalisasi di mediastinum, kelainan berikut mungkin muncul:

nyeri dada yang tajam;
batuk periodik yang tidak masuk akal;
mengi di paru-paru;
Menelan makanan itu sulit.

Ketika kambuh terjadi, gejala-gejala berikut muncul:

nodul pada tubuh;
penurunan berat badan yang tajam;
sembelit atau diare;
memar di bawah mata;
kurangnya koordinasi ruang;
kelumpuhan atau mati rasa pada tungkai;
suhu tubuh sedikit lebih tinggi dari normal;
detak jantung meningkat muncul.

Karena neuroblastoma metastasis dimanifestasikan oleh beberapa nodul di seluruh tubuh, ada kebutuhan untuk melakukan studi histologis. Hasilnya, yang akan menunjukkan histologi, akan menjadi penting untuk perawatan lebih lanjut.

Perawatan

Metode bagaimana memperlakukan penyakit dengan tepat diselidiki oleh para ahli terkemuka di bidang onkologi. Strategi terapi terapi akan tergantung pada faktor-faktor berikut:

perkiraan prognosis yang ditetapkan selama diagnosis;
respons tumor terhadap terapi.

Dalam kasus prognosis negatif, perlu untuk melakukan perawatan intensif, dalam kasus lain terapi yang kurang agresif akan diperlukan. Neoplasma jenis ini tidak dapat diprediksi, hasil positif dapat dinilai jika neuroblastoma sepenuhnya diangkat pada tahap 1 perkembangan.

Ada kebutuhan untuk kemoterapi, terapi radiasi. Obat yang paling efektif untuk kemoterapi adalah:

Metode pengobatan yang umum dan efektif adalah pembedahan. Dokter bedah mencoba menetralkan sel kanker sebanyak mungkin, dan mereka dengan cepat dipindahkan.

Jika ada tahap primer perkembangan tumor, maka kemoterapi tidak dilakukan. Dalam kasus lain, tindakan seperti itu diperlukan untuk mencegah kemungkinan konsekuensi dari neoplasma. Efek samping berikut dapat terjadi:

kelemahan umum, kehilangan vitalitas;
kehilangan sensasi;
pelanggaran fungsi memori;
pendidikan menengah onkologi.

Kadang-kadang kemoterapi digunakan untuk pasien dengan tumor yang tidak bisa dioperasi. Maka menjadi jelas apakah mungkin untuk melakukan operasi. Metode pengobatan modern juga menyarankan penghapusan metastasis.

Metode terapi radiasi pada neuroblastoma jarang digunakan untuk bayi baru lahir dan anak di bawah 1 tahun. Karena setelah perawatan seperti itu, timbul komplikasi yang tidak dapat diperbaiki. Terapi tersebut hanya diresepkan dalam kasus-kasus berikut:

kemanjuran rendah dari kemoterapi;
sebuah tumor dengan ukuran yang mengesankan dengan metastasis, tidak dapat dioperasi, memiliki resistensi terhadap obat modern.

Jika pasien terpapar radiasi, radioterapi berdampak buruk pada fungsi pelindung tubuh. Penggunaan imunoterapi pada neuroblastoma melibatkan pengenalan ke dalam sel khusus tubuh yang menyerang tumor. Menurut data survival, pasien yang, selain kemoterapi, menjalani transplantasi sumsum tulang, lebih mungkin untuk memiliki pemulihan yang sukses.

Neuroblastoma - tanda dan penyebab, pengobatan dan komplikasi neuroblastoma

Neuroblastoma adalah jenis kanker yang berkembang dari neuron simpatis postganglionik - sel saraf yang terletak di berbagai bagian tubuh.

Neuroblastoma sering terjadi pada kelenjar adrenal, kelenjar yang mirip dengan sel saraf.

Neuroblastoma juga muncul di daerah dada, leher, perut, dan panggul - di mana pun ada kelompok sel saraf.

Menurut para ahli Amerika, bagian neuroblastoma menyumbang 8-10% dari tumor padat pada anak-anak. Ini adalah jenis kanker anak ketiga yang paling umum di Amerika Serikat (setelah leukemia dan tumor otak). Frekuensi adalah 1 kasus per 10.000 anak di bawah usia 15 tahun. Anak perempuan menderita neuroblastoma 30% lebih sering daripada anak laki-laki. Di AS, sekitar 75% kasus neuroblastoma terjadi pada anak di bawah usia 5 tahun; sekitar 97% kasus - untuk anak di bawah usia 10 tahun. Dalam kasus yang jarang, neuroblastoma terdeteksi selama USG janin.

Beberapa bentuk neuroblastoma dapat menghilang dengan sendirinya, yang lain membutuhkan perawatan yang kompleks dan jangka panjang. Pilihan pengobatan untuk neuroblastoma dalam setiap kasus akan tergantung pada banyak faktor.

Penyebab Neuroblastoma

Seperti pada kasus kanker lainnya, neuroblastoma terjadi sebagai akibat dari mutasi genetik yang menimbulkan sel-sel ganas yang baru. Ini dapat terjadi di bawah pengaruh berbagai faktor karsinogenik - radiasi, bahan kimia, dll. Sel-sel kanker yang muncul mampu membelah tanpa terkendali, membentuk tumor ganas. Tumor ganas, tidak seperti tumor jinak, dapat menembus ke organ dan jaringan lain - ini disebut metastasis.

Neuroblastoma berasal dari neuroblas - sel saraf yang belum matang, yang terbentuk pada janin sebagai bagian normal dari perkembangannya. Selanjutnya, neuroblas ditransformasikan menjadi serabut saraf dan sel-sel yang membentuk kelenjar adrenal. Sebagian besar neuroblas sudah matang pada saat kelahiran, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa bayi yang baru lahir memiliki sejumlah kecil neuroblas imatur. Di masa depan, neuroblas akan matang atau menghilang. Tetapi beberapa dari mereka dapat membentuk tumor - neuroblastoma.

Tidak sepenuhnya dipahami apa yang menyebabkan mutasi genetik yang mengarah ke neuroblastoma. Para peneliti percaya bahwa mutasi ini sudah terjadi selama perkembangan janin atau tak lama setelah kelahiran, karena mayoritas pasien adalah anak-anak dari tahun-tahun pertama kehidupan.

Faktor risiko untuk neuroblastoma

Satu-satunya faktor risiko yang diketahui untuk neuroblastoma saat ini adalah riwayat keluarga kanker. Tetapi alasan ini hanya dikaitkan dengan sebagian kecil neuroblas. Dalam kasus lain, penyebab pasti tidak dapat ditentukan.

Tanda-tanda Neuroblastoma

Kemungkinan manifestasi neuroblastoma bergantung pada bagian tubuh mana yang dipengaruhi oleh tumor. Ini mungkin termasuk:

1. Neuroblastoma di rongga perut (bentuk paling umum):

• Nyeri dan ketidaknyamanan di perut.
• Pendidikan teraba di bawah kulit.
• Perubahan motilitas usus.
• Edema ekstremitas bawah.

2. Neuroblastoma di dada:

• Mengi.
• Nyeri dada.
• Batuk kronis.
• Gangguan menelan.

Gejala neuroblastoma lainnya yang mungkin termasuk:

• Nodul yang mencurigakan di bawah kulit.
• Penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan.
• Peningkatan suhu.
• Lingkaran hitam di sekitar mata.
• Sindrom Horner (ptosis, miosis, dan anhidrosis).
• Retensi tinja dan / atau urin.
• Nyeri punggung bagian bawah.
• Paraplegia.
• Ataksia.

Jika Anda melihat ada gejala yang mencurigakan atau perubahan perilaku anak, tunjukkan kepada spesialis!

Komplikasi Neuroblastoma

• Penyebaran kanker (metastasis). Neuroblastoma dapat bermetastasis ke bagian lain dari tubuh, termasuk kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati, tulang dan kulit.
• Kompresi sumsum tulang belakang. Tumor dapat tumbuh dan menekan sumsum tulang belakang pasien, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit dan kelumpuhan.
• Sindrom paraneoplastik (PNS). Neuroblastoma mengeluarkan bahan kimia khusus yang mengiritasi jaringan sehat dan menyebabkan sejumlah gejala khas. Pada PNS, sindrom opsoclonus-myoclonus mungkin terjadi, yang dimanifestasikan dengan gerakan lengan dan gerakan mata yang kacau. Diare juga dapat terjadi.

Diagnosis neuroblastoma

Analisis dan prosedur untuk diagnosis neuroblastoma meliputi:

• Tes urin dan darah. Hasil tes akan membantu menghilangkan penyebab lain dari gejala yang muncul pada anak. Tingkat katekolamin yang tinggi, yang diproduksi oleh sel neuroblastoma, dapat ditemukan dalam analisis urin.
• Visualisasi. X-ray, ultrasound, computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) memberikan kesempatan untuk memindai tubuh pasien dan melihat tumor.
• Mengambil sampel tumor. Jika formasi ditemukan, dokter perlu mengambil sepotong jaringan untuk dianalisis. Prosedur ini disebut biopsi. Tes laboratorium khusus dapat menentukan jenis sel yang membentuk tumor, serta karakteristik genetik spesifik sel kanker. Berkat data ini, dokter akan mengembangkan rencana perawatan yang optimal.
• Biopsi sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan untuk mendeteksi metastasis tumor di sumsum tulang. Sumsum tulang adalah jaringan sepon yang terkandung dalam tulang besar. Dia mengambil bagian dalam pembentukan sel darah. Neuroblastoma kadang-kadang bermetastasis ke tulang dan sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang dilakukan dengan jarum tebal, yang dimasukkan ke dalam tulang.

Penentuan stadium neuroblastoma

Setelah mengkonfirmasikan diagnosis, perlu untuk mengklarifikasi stadium kanker dan keberadaan metastasis di organ yang jauh. Tahap kanker menentukan prognosis dan pendekatan pengobatan. Ini sangat penting, karena pada saat diagnosis, menurut dokter Amerika, sekitar 70% pasien dengan neuroblastoma sudah memiliki metastasis. Anak-anak yang telah menemukan neuroblastoma pada tahun pertama kehidupan memiliki prognosis yang lebih baik. Ketika neuroblastoma terdeteksi pada stadium I, tingkat kelangsungan hidup lebih dari 95%, dan hanya 20% pada stadium IV terakhir.

Untuk memperjelas stadium penyakit, sinar-X, pemindaian tulang isotop, CT dan MRI, serta sejumlah metode lain digunakan.

Berdasarkan hasil menentukan stadium penyakit:

• Tahap I. Pada tahap pertama, neuroblastoma terbatas pada area tertentu. Dalam hal ini, tumor dapat dengan mudah diangkat melalui pembedahan.
• Tahap IIA. Pada tahap ini, neuroblastoma masih terbatas pada area tertentu, tetapi tidak dapat sepenuhnya dihilangkan dengan operasi.
• Tahap IIB. Neuroblastoma terbatas pada area tertentu, yang dapat (atau tidak bisa) diangkat melalui pembedahan. Kelenjar getah bening tetangga sudah mengandung sel kanker.
• Tahap III. Pada tahap ketiga, tumor mencapai ukuran yang signifikan, tidak bisa diangkat dengan operasi. Tidak ada metastasis.
• Tahap IV. Tahap kanker paling lanjut. Pada tahap ini, neuroblastoma memberikan metastasis ke bagian tubuh yang jauh.
• Tahap IVS. Tahap ini adalah kategori khusus untuk neuroblastoma yang berperilaku berbeda dari bentuk tumor lainnya. Neuroblastoma stadium IVS terjadi pada anak-anak di bawah 1 tahun. Ini bermetastasis ke organ yang berbeda, terutama ke hati, kulit, dan sumsum tulang. Meskipun banyak organ yang terpengaruh, peluang pemulihannya tinggi. Neuroblastoma stadium IVS terkadang hilang tanpa pengobatan, dengan sendirinya.

Metode Perawatan Neuroblastoma

Rencana perawatan untuk neuroblastoma sangat tergantung pada usia anak, stadium kanker, keberadaan metastasis, lokasi tumor primer, hasil histologi, keberadaan kelainan genetik, dll. Berdasarkan semua informasi ini, para ahli Amerika mengklasifikasikan kanker berdasarkan risiko (tinggi, sedang, rendah). Perawatan yang diresepkan akan tergantung pada tingkat risiko.

1. Perawatan bedah neuroblastoma.

Pengangkatan dengan pembedahan adalah perawatan utama untuk neuroblastoma. Pada neuroblastoma risiko rendah, hanya perawatan bedah yang cukup. Kemampuan untuk menghilangkan tumor sepenuhnya tergantung pada ukuran dan lokasi. Tumor mungkin kecil, tetapi lokasinya, katakanlah, dekat sumsum tulang belakang, membuat operasi ini sangat berisiko. Dengan neuroblastoma risiko sedang dan tinggi, ahli bedah akan mencoba untuk menghapus sebagian besar tumor. Setelah itu, kemoterapi atau radiasi diresepkan untuk membunuh sisa tumor.

2. Kemoterapi untuk neuroblastoma.

Kemoterapi menggunakan obat khusus yang membunuh sel kanker. Untuk pengobatan neuroblastoma meresepkan carboplatin, cisplatin, etoposide, adriamycin, cyclophosphamide. Obat kemoterapi memiliki efek merugikan pada sel yang berkembang biak dengan cepat - sel kanker. Tetapi bersama dengan mereka, folikel rambut dan sel-sel saluran pencernaan menderita, yang menyebabkan efek samping yang umum - rambut rontok, mual, diare, dll.

Anak-anak dengan neuroblastoma risiko rendah yang tidak dapat diangkat, dokter Amerika merekomendasikan kemoterapi. Kadang-kadang kemoterapi dapat diterapkan sebelum operasi (neoadjuvant) untuk mengurangi ukuran tumor dan memfasilitasi operasi. Dalam kasus lain, kemoterapi tetap menjadi satu-satunya pilihan perawatan.

Pada neuroblastoma risiko sedang, perawatan bedah sering direkomendasikan dalam kombinasi dengan kursus kemoterapi. Pada risiko tinggi, pasien biasanya menerima dosis besar obat kemoterapi untuk membunuh sel kanker yang dapat bermetastasis.

3. Terapi radiasi untuk neuroblastoma.

Terapi radiasi menggunakan sinar energi tinggi yang mengacaukan dan menghancurkan sel-sel kanker. Sinar dapat merusak sel mana pun yang jatuh, sehingga selama prosedur anak akan dilindungi oleh jaringan di sekitarnya. Tetapi mustahil untuk sepenuhnya menghindari efek radiasi. Efek samping dari radiasi bisa sangat serius, termasuk risiko kanker di masa depan.

Pasien dengan neuroblastoma risiko rendah dan sedang dapat diberikan radiasi jika operasi dan kemoterapi tidak membantu. Pada risiko tinggi, radiasi dapat digunakan setelah kemoterapi dan operasi untuk mengurangi kemungkinan kanker berulang.

4. Terapi sel induk.

Pakar Barat merekomendasikan transplantasi sel induk (transplantasi sel induk autogenous) untuk anak-anak yang berisiko tinggi. Sumsum tulang setiap orang menghasilkan sel punca yang matang dan berkembang menjadi sel darah penuh - sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

Seorang anak menjalani prosedur di mana darah disaring untuk mengumpulkan sel induk. Setelah itu, kemoterapi dosis tinggi membunuh sel kanker yang tersisa di tubuh anak. Sel-sel induk dimasukkan ke dalam aliran darah, dari mana mereka bermigrasi ke tulang dan mulai memproduksi sel-sel darah baru yang sehat.

5. Metode pengobatan neuroblastoma terbaru.

Metode yang lebih baru termasuk penggunaan antibodi monoklonal dan vaksin yang memicu respons kekebalan tubuh terhadap tumor. Obat target modern mampu bertindak selektif pada sel kanker, mengenali protein unik mereka.

Imunoterapi menggunakan ch14.18, antibodi monoklonal terhadap disialoganglioside GD2 terkait kanker, adalah salah satu metode terbaru untuk memerangi neuroblastoma. Studi terbaru menunjukkan bahwa imunoterapi menggunakan ch14.18, GM-CSF dan interleukin-2 memiliki keunggulan signifikan dibandingkan terapi standar.

Pilihan Editor

Neuroblastoma otak